Dica do autor: Os neutrófilos são células essenciais do sistema imunológico inato, responsáveis pela fagocitose e destruição de patógenos. A migração eficaz dessas células para os focos de infecção depende de sinais de quimiotaxia, os quais orientam os neutrófilos a atravessar a parede vascular e atingir os tecidos infectados. Quando há um defeito nos receptores de quimiotaxia neutrofílica, os neutrófilos permanecem na corrente sanguínea e não conseguem migrar adequadamente para o local da infecção, resultando em infecções respiratórias recorrentes. Esse quadro é típico da Deficiência de Adesão Leucocitária (LAD - Leukocyte Adhesion Deficiency), um distúrbio imunológico primário associado a mutações nos genes que codificam proteínas envolvidas na adesão e migração leucocitária.

Alternativa A: INCORRETA. A mutação no gene da NADPH oxidase ocorre na Doença Granulomatosa Crônica (DGC), resultando em falha na produção de espécies reativas de oxigênio e, consequentemente, dificuldade na destruição intracelular de patógenos. O principal achado é a formação de granulomas e infecções por microrganismos catalase-positivos, não a falha na migração neutrofílica.

Alternativa B: INCORRETA. A deficiência de mieloperoxidase (MPO) compromete a conversão de peróxido de hidrogênio em hipoclorito, reduzindo a capacidade microbicida dos neutrófilos, mas não afeta a quimiotaxia. Esses pacientes geralmente são assintomáticos ou apresentam apenas infecções leves, diferentemente do quadro descrito.

Alternativa C: CORRETA. O defeito nos receptores de quimiotaxia neutrofílica impede a migração adequada dos neutrófilos para os locais de infecção, sendo característico da Deficiência de Adesão Leucocitária (LAD). Essa condição é causada por mutações nos genes CD18 ou CD11, que codificam proteínas da família das integrinas β2, essenciais para a adesão dos neutrófilos ao endotélio. O resultado é um número normal de neutrófilos no sangue, mas com baixa capacidade de extravasamento e resposta inflamatória deficiente, levando a infecções recorrentes, como pneumonias bacterianas graves.

Alternativa D: INCORRETA. O defeito na produção de imunoglobulinas ocorre em imunodeficiências humorais, como a agamaglobulinemia de Bruton (XLA) e a imunodeficiência comum variável (IDCV). Essas condições resultam em infecções bacterianas recorrentes, mas não estão associadas a defeitos na migração neutrofílica.

Alternativa E: INCORRETA. A ausência de células B é característica da agamaglobulinemia ligada ao X (XLA), uma imunodeficiência que leva à ausência de imunoglobulinas circulantes. No entanto, não compromete a migração dos neutrófilos, tornando essa alternativa incorreta.

Resposta correta: Alternativa C.

Referências

• Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Imunologia Celular e Molecular. 9ª ed. Elsevier, 2018.
• Janeway CA, Travers P, Walport M. Immunobiology: The Immune System in Health and Disease. 8ª ed. Garland Science, 2017.
• Super Material – Imunodeficiências Primárias e Distúrbios da Adesão Leucocitária. SanarFlix.