Dica do autor: As imunodeficiências primárias, especialmente aquelas que comprometem a imunidade celular, como a imunodeficiência combinada grave (SCID) ou as síndromes de deficiência de células T, representam um grupo de distúrbios genéticos que não apenas predispõem a infecções graves e recorrentes, mas também aumentam significativamente o risco de desenvolvimento de neoplasias, especialmente linfomas. O sistema imune possui papel fundamental na vigilância tumoral — ou seja, na detecção e destruição de células neoplásicas iniciais. Em indivíduos imunodeficientes, essa vigilância é comprometida, permitindo a proliferação celular descontrolada e facilitando a ação de vírus oncogênicos, como o Epstein-Barr (EBV), que está diretamente associado a linfomas de células B em pacientes com imunodeficiências que afetam a imunidade celular. Crianças com linfopenia T e hipogamaglobulinemia têm sua resposta imune severamente prejudicada, tornando-se mais suscetíveis a infecções virais persistentes e transformações neoplásicas. Esse quadro clínico é típico de uma imunodeficiência combinada, como a SCID, com potencial evolutivo para complicações oncológicas.

Alternativa A: INCORRETA. Essa afirmação está incorreta, pois o sistema imune, em especial os linfócitos T citotóxicos e as células NK, desempenha papel essencial na vigilância tumoral. Sua ausência ou disfunção em imunodeficiências primárias está associada a maior risco de desenvolvimento de neoplasias.

Alternativa B: INCORRETA. A deficiência seletiva de IgA é a imunodeficiência primária mais comum, mas tem associação discreta com o desenvolvimento de câncer, e não há evidências consistentes ligando-a especificamente ao aumento do risco de sarcomas em crianças. Sua principal manifestação clínica são infecções de mucosas e doenças autoimunes.

Alternativa C: CORRETA. Crianças com imunodeficiências que comprometem a função das células T, como SCID ou outras síndromes de imunodeficiência combinada, têm risco aumentado de infecção crônica pelo EBV. Como essas células são fundamentais para o controle do vírus, sua deficiência permite a replicação viral persistente e transformação de linfócitos B infectados, culminando frequentemente em linfoma não Hodgkin.

Alternativa D: INCORRETA. Ao contrário do que afirma a alternativa, indivíduos com imunodeficiências primárias têm risco aumentado — e não reduzido — de neoplasias. Isso se deve à falha na vigilância imunológica e ao aumento da susceptibilidade a infecções virais oncogênicas, como EBV e HPV.

Alternativa E: INCORRETA. A SCID (imunodeficiência combinada grave) é caracterizada pela deficiência grave de células T e B, o que resulta em susceptibilidade aumentada a infecções, inclusive as causadas por vírus oncogênicos. A replicação viral não é bloqueada — na verdade, é facilitada pela ausência de resposta imune eficaz.

Resposta correta: Alternativa C

Referências:

• Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Imunologia Básica. 6ª ed. Elsevier; 2020.
• Geha RS, Notarangelo LD, Casanova JL, Chapel H, Conley ME. Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies. J Allergy Clin Immunol. 2007.
• Kliegman RM, et al. Nelson Tratado de Pediatria. 21ª ed. Elsevier; 2020.