Dica do autor: Olá, colega! A Febre Familiar do Mediterrâneo (FMF) é a síndrome autoinflamatória mais comum, caracterizando-se por episódios recorrentes e autolimitados de febre associada à serosite (dor abdominal por peritonite, dor torácica por pleurite ou dor articular por artrite/sinovite). Tais episódios duram tipicamente de 1 a 3 dias e ocorrem predominantemente em populações oriundas da bacia do Mediterrâneo (judeus, árabes, turcos e armênios). O paciente do caso ilustra o padrão clássico: jovem, descendência compatível, crises curtas e recorrentes de serosite acompanhadas de febre e forte elevação de marcadores inflamatórios. A principal complicação em longo prazo e a maior causa de morbimortalidade na FMF não tratada é a deposição tecidual de proteína amiloide A sérica (Amiloidose AA), secundária à inflamação sistêmica crônica, que afeta primariamente os rins, resultando em proteinúria maciça, síndrome nefrótica e evolução para doença renal em estágio terminal. A introdução de profilaxia contínua com colchicina previne efetivamente tanto os ataques agudos de febre/serosite quanto a ocorrência da amiloidose secundária, alterando drasticamente o prognóstico da doença.

Alternativa A: INCORRETA. A insuficiência renal não ocorre por glomeruloesclerose segmentar e focal (GEFS) como mecanismo intrínseco, mas sim pela deposição de material amiloide. Além disso, os glicocorticoides sistêmicos não são eficazes para prevenir os ataques ou a evolução da FMF para amiloidose.

Alternativa B: INCORRETA. A complicação associada à FMF é a amiloidose do tipo AA (secundária ou reativa à inflamação crônica) e não do tipo AL. A amiloidose AL é primária e associada a discrasias de plasmócitos (como o mieloma múltiplo), sendo tratada com esquemas quimioterápicos ou transplante autólogo de medula óssea.

Alternativa C: INCORRETA. A FMF cursa primariamente com serosite (pleurite) e não é tipicamente associada ao desenvolvimento de fibrose pulmonar intersticial. A ciclofosfamida não faz parte do arsenal terapêutico para esta doença.

Alternativa D: CORRETA. Esta é a essência do prognóstico da FMF: a complicação de longo prazo mais grave e letal é a Amiloidose tipo AA, que afeta predominantemente a função renal. A colchicina, prescrita continuamente por toda a vida, inibe eficientemente a cascata inflamatória (agindo na quimiotaxia dos neutrófilos e estabilização de microtúbulos) e é a droga modificadora de doença fundamental para evitar a deposição amiloide e prevenir as crises.

Alternativa E: INCORRETA. Embora as crises de artrite possam ocorrer na FMF, elas são frequentemente não erosivas ou destrutivas se comparadas com a artrite reumatoide. A complicação fatal primária é renal/amiloide e a profilaxia com inibidores de TNF não é a escolha inicial; para controle da amiloidose, utiliza-se a colchicina.

Resposta correta: alternativa D