Dica do autor: A fibrose retroperitoneal associada à Doença Relacionada ao IgG4 é uma manifestação de uma doença sistêmica que pode afetar múltiplos órgãos e tecidos. A distinção dessa forma de fibrose de outras etiologias, como doenças infecciosas ou autoimunes, é crucial para direcionar o tratamento adequado. Histologicamente, a Doença Relacionada ao IgG4 é caracterizada por infiltrados de plasmócitos ricos em IgG4, fibrose estoriforme (disposição radial das fibras de colágeno), e frequentemente vasculite obliterante. Em contraste, outras formas de fibrose retroperitoneal, como aquelas associadas a infecções ou malignidades, podem apresentar características histológicas diferentes, como necrose caseosa ou granulomas. A identificação desses achados é essencial para um diagnóstico correto, pois a resposta ao tratamento com glicocorticoides na Doença Relacionada ao IgG4 é excelente, enquanto outras formas de fibrose podem não responder tão bem a esse tratamento. Alternativa A: INCORRETA. A presença de necrose caseosa é característica de infecções granulomatosas, como a tuberculose, e não faz parte da histopatologia da Doença Relacionada ao IgG4. A necrose caseosa sugere um processo infeccioso, o que não se encaixa no quadro descrito de fibrose retroperitoneal associada a IgG4. Alternativa B: INCORRETA. O infiltrado linfocítico com formação de folículos germinativos é mais comum em doenças linfoproliferativas e não é um achado típico da Doença Relacionada ao IgG4, que se caracteriza por um infiltrado de plasmócitos ricos em IgG4 e fibrose estoriforme. Alternativa C: INCORRETA. O predomínio de eosinófilos no infiltrado inflamatório é característico de condições como granulomatose eosinofílica com poliangiite (antiga síndrome de Churg-Strauss), uma vasculite que não está relacionada à Doença Relacionada ao IgG4. Alternativa D: CORRETA. A presença de plasmócitos IgG4-positivos e fibrose estoriforme é a característica histopatológica mais específica da Doença Relacionada ao IgG4. A fibrose estoriforme é um padrão radial de deposição de fibras de colágeno, e a infiltração de plasmócitos IgG4-positivos é patognomônica dessa condição. Alternativa E: INCORRETA. A formação de granulomas com células gigantes multinucleadas é um achado típico de doenças granulomatosas, como a sarcoidose ou infecções crônicas, e não está presente na Doença Relacionada ao IgG4. Resposta: Alternativa D. Referências: Stone JH, et al. IgG4-Related Disease. NEJM, 2012. Firestein GS, et al. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology. 10th ed. 2017. Resumo apostila: "47941119-resumo-apostila-miscelania-em-reumatologia".