Dica do autor: Olá, colega! A apresentação deste paciente é clássica e recheada de red flags (sinais de alarme) para amiloidose sistêmica. A amiloidose ocorre pela deposição de proteínas anormais fibrilares em diversos tecidos. O envolvimento cardíaco é um dos marcos da amiloidose de cadeia leve (AL) e da amiloidose por transtirretina (ATTR), levando a uma cardiomiopatia restritiva. Os sinais clínicos patognomônicos da Amiloidose AL presentes no caso são a macroglossia (língua espessada pelo depósito amiloide) e a púrpura periorbital (sinal do guaxinim), que decorre da fragilidade capilar exacerbada. Além disso, o ecocardiograma mostra hipertrofia ventricular espessada com o clássico aspecto granular ou 'sparkling', contrastando fortemente com o eletrocardiograma que evidencia baixa voltagem dos complexos QRS. Esse paradoxo 'hipertrofia no ECO versus baixa voltagem no ECG' é altamente sugestivo de miocárdio infiltrado. Para confirmar a Amiloidose AL (causada por discrasia de plasmócitos), deve-se investigar a produção de cadeias leves monoclonais no soro e na urina (eletroforese com imunofixação, ensaio de cadeias leves livres) e obter confirmação tecidual, sendo a biópsia de gordura subcutânea abdominal um método simples e de bom rendimento quando corada pelo Vermelho do Congo, evidenciando a birrefringência verde-maçã à luz polarizada.

Alternativa A: INCORRETA. Embora a insuficiência cardíaca isquêmica seja comum na faixa etária, não explicaria a macroglossia, a púrpura periorbital, o padrão granular cintilante no ecocardiograma nem a dissociação entre a espessura ventricular no ECO e a baixa voltagem no ECG.

Alternativa B: INCORRETA. A cardiomiopatia hipertrófica clássica (ex: mutações em proteínas sarcoméricas) caracteriza-se por espessamento miocárdico com hipervoltagem no eletrocardiograma e não cursa com os achados extra-cardíacos de infiltração (macroglossia e púrpura).

Alternativa C: CORRETA. O quadro clínico de cardiomiopatia restritiva, insuficiência cardíaca direita, macroglossia, púrpura periorbital e síndrome nefrótica, somado ao padrão ecocardiográfico granular e baixa voltagem no ECG, é a descrição arquetípica da amiloidose sistêmica AL. A biópsia de gordura abdominal (ou de outros tecidos como glândula salivar ou mucosa retal) corada pelo Vermelho do Congo é o passo inicial para confirmar a deposição de material amiloide.

Alternativa D: INCORRETA. A miocardite viral aguda apresenta-se com quadro de início súbito, dor torácica, frequentemente simulando um infarto agudo do miocárdio, e pode evoluir com choque cardiogênico. A infiltração de múltiplos órgãos com macroglossia descarta essa possibilidade.

Alternativa E: INCORRETA. A amiloidose secundária (AA) manifesta-se predominantemente com envolvimento renal (síndrome nefrótica) em resposta a doenças inflamatórias crônicas (ex: artrite reumatoide, FMF, tuberculose). Embora também possa acometer órgãos abdominais, o envolvimento cardíaco clinicamente significativo é raro e a macroglossia é incomum quando comparada ao tipo AL.

Resposta: Alternativa C