Dica do autor: A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a forma mais comum de doenças priônicas em humanos e se apresenta com uma demência rapidamente progressiva. A proteína 14-3-3 é um marcador de lesão neuronal e sua presença no líquido cefalorraquidiano é sugestiva de DCJ, especialmente quando associada a sinais clínicos como ataxia, mioclonias e alterações de imagem. Na neuroimagem, a hiperintensidade em DWI nos núcleos da base, córtex e tálamo é um achado típico e ajuda a diferenciar a DCJ de outras doenças neurodegenerativas. As doenças priônicas devem sempre ser consideradas em pacientes com rápida deterioração cognitiva e sintomas neurológicos progressivos. Alternativa A: INCORRETA. A encefalopatia de Wernicke está associada à deficiência de tiamina (vitamina B1) e se manifesta com a tríade clássica de confusão mental, ataxia e oftalmoplegia. Não há associação com mioclonias ou presença de proteína 14-3-3 no líquor, o que torna esse diagnóstico improvável para o caso descrito. Alternativa B: CORRETA. A Doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica (DCJ) é a forma mais comum das doenças priônicas. O quadro clínico de demência rapidamente progressiva, mioclonias e as alterações observadas na ressonância magnética (hiperintensidade em DWI nos núcleos da base e no córtex cerebral) são típicos dessa condição. A presença da proteína 14-3-3 no líquor reforça ainda mais o diagnóstico. Alternativa C: INCORRETA. A esclerose lateral amiotrófica (ELA) causa degeneração dos neurônios motores superiores e inferiores, manifestando-se com fraqueza muscular e atrofia. A ELA não se apresenta com demência progressiva e mioclonias e não altera o exame de líquor com proteína 14-3-3. Alternativa D:: INCORRETA. A encefalite viral aguda, como a encefalite herpética, pode causar alterações cognitivas e comportamentais, mas geralmente está associada a febre, cefaleia e crises convulsivas. A ressonância magnética costuma mostrar lesões no lobo temporal, o que não é compatível com os achados descritos. Alternativa E: INCORRETA. A Doença de Huntington se manifesta com coreia e alterações psiquiátricas, além de ter um padrão hereditário autossômico dominante. O curso clínico é mais lento e não apresenta alteração de proteína 14-3-3 no líquor. Resposta: Alternativa B.