Dica do autor: A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença crônica caracterizada pela inflamação e fibrose progressiva dos ductos biliares intra e extra-hepáticos. Os pacientes podem apresentar icterícia, prurido e sintomas inespecíficos como fadiga e dor abdominal. A CEP está fortemente associada a doenças inflamatórias intestinais, como a colite ulcerativa, e seu diagnóstico é sugerido por achados de estenoses e dilatações irregulares dos ductos biliares ao exame de imagem, especialmente à colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM). A CEP aumenta o risco de desenvolvimento de colangiocarcinoma, sendo essencial monitorar esses pacientes de perto. Essa questão explora o diagnóstico diferencial de um quadro colestático crônico com hepatoesplenomegalia e requer que o aluno identifique as características clínicas e de imagem que diferenciam a colangite esclerosante primária (CEP) de outras condições hepatobiliares. Alternativa A: INCORRETA. A cirrose biliar primária (CBP) é uma doença autoimune que acomete os ductos biliares intra-hepáticos e se manifesta principalmente em mulheres de meia-idade. O quadro clínico típico inclui prurido, fadiga e elevação de fosfatase alcalina. A presença de anticorpos antimitocôndria (AMA) é um marcador diagnóstico importante. A ausência de AMA e os achados de estenose e dilatação irregular dos ductos biliares tornam esse diagnóstico menos provável. Alternativa B: CORRETA. A colangite esclerosante primária (CEP) é caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares, levando a estenoses segmentares e dilatação irregular dos ductos, conforme visto na ressonância magnética. A CEP cursa com sintomas de colestase crônica, como icterícia e prurido, e está associada a doenças inflamatórias intestinais, como a retocolite ulcerativa. O padrão de estenoses e dilatações biliares, juntamente com o quadro clínico, confirma esse diagnóstico. Alternativa C: INCORRETA. A Doença de Caroli é uma condição rara caracterizada pela dilatação cística dos ductos biliares intra-hepáticos. Embora possa causar colestase e infecções recorrentes, não apresenta as estenoses segmentares típicas da CEP. O padrão de imagem descrito, com estenoses e dilatações irregulares, é mais compatível com CEP do que com Doença de Caroli. Alternativa D: INCORRETA. O colangiocarcinoma é uma neoplasia maligna dos ductos biliares que pode causar obstrução biliar e sintomas de colestase. Contudo, o quadro clínico costuma ser de aparecimento rápido, e a imagem revela uma massa sólida ou espessamento irregular do ducto biliar. A ausência de massas visíveis na ressonância e a presença de alterações segmentares indicam uma causa inflamatória, como a CEP, em vez de uma neoplasia. Alternativa E: INCORRETA. A hepatite autoimune é uma doença inflamatória crônica do fígado que cursa com elevação das transaminases e presença de autoanticorpos como ANA e anti-LKM1. O quadro clínico de colestase, a elevação de fosfatase alcalina e a dilatação dos ductos biliares não são características dessa condição, tornando-a um diagnóstico pouco provável no caso apresentado. Resposta: Alternativa B.