Dica do autor: a colestase neonatal é definida pela presença de icterícia persistente após 14 dias de vida, associada a elevação de bilirrubina direta (conjugada), colúria (urina escurecida) e acolia fecal (fezes esbranquiçadas). Diante desse quadro, o principal diagnóstico a ser afastado é a atresia de vias biliares (AVB), uma causa grave e cirúrgica de colestase, que pode evoluir rapidamente para cirrose e insuficiência hepática se não tratada precocemente.

A ultrassonografia abdominal é um dos primeiros exames solicitados na investigação e, quando evidencia o chamado “sinal do cordão triangular” — que consiste em uma estrutura hiperecogênica triangular na topografia do hilo hepático —, esse achado é altamente sugestivo de AVB. Além disso, é comum a ausência ou redução da vesícula biliar, além de hepatomegalia.

A confirmação diagnóstica é feita por colangiografia intraoperatória ou, em alguns centros, por colangioressonância.

O tratamento da atresia de vias biliares é cirúrgico, com a hepatoportoenterostomia (cirurgia de Kasai), que visa restabelecer o fluxo biliar entre o fígado e o intestino. A eficácia da cirurgia é maior quanto mais precoce for realizada, idealmente antes dos 60 dias de vida. O atraso no diagnóstico compromete o sucesso da Kasai e aumenta a necessidade de transplante hepático precoce.

Alternativa A: CORRETA. O sinal do cordão triangular na ultrassonografia é altamente sugestivo de atresia de vias biliares e o tratamento indicado é a cirurgia de Kasai. Quanto mais cedo a intervenção for feita, maior a chance de evitar progressão para insuficiência hepática.

Alternativa B: INCORRETA. Os cistos de colédoco também são causas de colestase, mas geralmente se apresentam com massa abdominal palpável, dor e icterícia intermitente. O sinal do cordão triangular não é característico dessa condição. Além disso, a idade de manifestação costuma ser um pouco mais tardia e o diagnóstico é feito por ultrassonografia ou colangioressonância, com outras achados radiológicos específicos.

Alternativa C: INCORRETA. A síndrome de Alagille é uma doença genética associada à paucidade de ductos biliares intra-hepáticos. Pode causar colestase, mas está associada a outras alterações, como cardiopatias congênitas (estenose de artéria pulmonar), facies típica, vértebras em borboleta e anomalias oculares. Não cursa com o sinal do cordão triangular, o que torna essa alternativa incorreta.

Alternativa D: INCORRETA. A colangite esclerosante é uma causa rara de colestase em crianças e está mais associada a doenças autoimunes ou a condições como doença inflamatória intestinal. É rara em lactentes, e não se manifesta com o sinal do cordão triangular.

Resposta: Alternativa A.