Dica do autor: Questão muito difícil sobre uma doença muito rara. O angioedema hereditário é uma imunodeficiência genética decorrente de defeitos quantitativos ou qualitativos do inibidor do C1 (há um subtipo em que o complemento está normal), gerando produção exagerada de bradicinina. Sua principal manifestação clínica, diferentemente dos demais erros inatos do metabolismo, não é com infecções de repetição, autoimunidade ou malignidade, mas com a presença de angioedemas recorrentes. Angioedema (AE) é um edema localizado, não inflamatório, assimétrico, desfigurante e autolimitado de derme profunda, tecidos subcutâneos ou submucosa, decorrente da vasodilatação e do aumento da permeabilidade vascular. O termo “Angioedema hereditário” (AEH) é aplicado para o angioedema recorrente causado por excesso de bradicinina, cuja forma de herança é autossômica dominante. Não é uma doença alérgica, mas uma imunodeficiência, seu mecanismo é “badicinérgico” e não “histaminérgico”. Essa questão é muito difícil, porque aborda o tipo menos comum de AEH, aquele com C1-INH normal. Essa forma tem algumas características específicas, que serão vistas em cada alternativa. Alternativa A: INCORRETA. Uma diferença crucial entre as formas de AEH (a mais comum com C1-INH deficiente e a mais rara que foi cobrada nessa questão, com C1-INH normal) é a dosagem do C4 e da atividade do C1-INH. Ao contrário da forma clássica de AEH, na forma cobrada nessa questão, tanto o C4 quanto a atividade do C1-INH estão normais. Alternativa B: CORRETA. Como dito acima, é esperado que o C4 e o C1INH antígeno estejam normais. Além disso, como o mecanismo é bradicinérgico, não há resposta ao uso de anti-histamínicos. Por fim, a história familiar positiva aumenta a probabilidade, já que se trata de um erro inato do metabolismo de transmissão genética. Alternativa C: INCORRETA. Diferentemente do angioedema alérgico (relacionado com a histamina), no AEH ocorre angioedema sem urticária. Alternativa D: INCORRETA. Como já dito, não ocorre urticária no AEH. O tratamento com inibidor de C1 esterase derivado de plasma humano pode ser considerado, porque embora não haja deficiência do inibidor, o seu uso reduz a produção de bradicinina. Alternativa E: INCORRETA. Diferentemente da forma mais comum do AEH, a forma com C1-INH normal tem menos quadros de dor abdominal. Resposta: Alternativa B