O hipogonadismo hipogonadotrófico corresponde à inativação do eixo hipotálamo-hipofisário com hipoatividade das gônadas. É uma das possíveis causa de puberdade tardia (ausência de sinais de puberdade aos 13 anos em meninas) e de amenorreia primária. Outra possível causa de atraso da puberdade é o hipogonadismo hipergonadotrófico, que cursa com níveis elevados de FSH e LH e mas ausência de atividade gonadal (causas incluem falência ou insuficiência ovariana). Casuas de hipogonadismo hipogonadotrófico incluem: atraso constitucional do crescimento, síndrome de Kallman, pan-hipopituitarismo, tumores do SNC, quimio ou radioterrapia prévias, entre outros. Alternativa A: INCORRETA. A síndrome de Kallman corresponde à associação de ausência de secreção de GnRH + anosmia e possivelmente discinesia, rim unilateral, movimentos oculares aberrantes e surdez neurossensorial unilateral. É uma condição ligada ao X. Alternativa B: INCORRETA. É um dos tumores benignos do SNC mais comuns na infância, podendo ser cístico ou sólico. Quando este tumor encontra-se comprimindo o talo hipofisário ou circundando a hipófise, pode levar à deficiência parcial ou completa dos hormônios produzidos por essa glândula, como FSH, LH, ACTH e GH. Alternativa C: CORRETA. A disgenesia gonadal é uma causa clássica de hipogonadismo hipergonadotrófico, quando os níveis de FSH e LH estão elevados mas a gonada não responde com a produção de esteroides sexuais. Alternativa D: INCORRETA. Na síndrome de Laurence-Moon há envolvimento neurológico progressivo, caracterizado principalmente por ataxia e paraplegia espástica. Pacientes apresentam também retinopatia e hipogonadismo hipogonadotrófico. Resposta correta, letra C.