Dica do autor: A onfalocele é uma malformação congênita da parede abdominal que se manifesta pela herniação de vísceras abdominais recobertas por membrana peritoneal e amniótica, geralmente exteriorizadas pela base do cordão umbilical. Ocorre em cerca de 1:4.000 nascimentos, sendo frequentemente associada a anomalias cromossômicas e sindrômicas, como trissomias 13, 18 e 21, além de defeitos cardíacos e síndromes genéticas complexas.

Do ponto de vista embriológico, a onfalocele está relacionada a defeitos no fechamento da parede ventral do corpo, processo que depende do dobramento tridimensional do embrião. Esse dobramento se dá em dois planos:

• Dobramento longitudinal (mediano), que molda a forma alongada do corpo e contribui para a formação do tubo neural e do intestino primitivo,
• Dobramento horizontal (transversal), que promove a fusão das pregas laterais, envolvendo o ectoderma e o mesoderma somático, resultando no fechamento da parede abdominal ventral.

A onfalocele resulta de um fechamento incompleto nesse plano horizontal, com falha na fusão das pregas laterais, o que permite que vísceras abdominais permaneçam herniadas para o exterior, mas ainda recobertas por membrana. Esse processo ocorre durante o período entre a 3ª e a 10ª semana de desenvolvimento, intervalo crítico para a formação da parede corporal e do intestino médio.

Durante a 6ª semana gestacional, o intestino médio hernia fisiologicamente para o celoma extraembrionário, já que o espaço intra-abdominal ainda é limitado. Por volta da 10ª semana, o intestino normalmente retorna à cavidade abdominal. Na onfalocele, esse retorno não ocorre corretamente, sendo essa falha diretamente relacionada à embriogênese do intestino médio e ao fechamento da parede ventral.

O tamanho da onfalocele pode variar bastante: desde pequenos defeitos contendo apenas alças intestinais até grandes hérnias com estômago, fígado e outros órgãos. O diagnóstico pode ser feito ainda na gestação, por meio de ultrassonografia pré-natal, o que possibilita planejamento terapêutico e avaliação de possíveis malformações associadas.

Por fim, é fundamental destacar o papel do mesoderma somático lateral, que contribui para a formação da somatopleura — camada que dará origem à parede corporal externa, incluindo músculos e peritônio parietal. Alterações na migração ou na fusão dessa camada germinativa estão diretamente implicadas na etiopatogenia da onfalocele, reforçando sua importância na construção da anatomia corporal ventral.

Alternativa A: CORRETA. O dobramento horizontal incompleto compromete a fusão das pregas laterais, formadas por mesoderma somático e ectoderma, levando à persistência de um defeito na parede ventral. Essa explicação corresponde diretamente ao mecanismo embriológico envolvido na formação da onfalocele, sendo, portanto, a alternativa correta.

Alternativa B: INCORRETA. A separação do tubo neural do ectoderma superficial é um evento relacionado à neurulação, que ocorre no eixo dorsal e dá origem ao sistema nervoso central. Defeitos nesse processo levam a disrafias como espinha bífida e anencefalia, não a malformações abdominais como a onfalocele.

Alternativa C: INCORRETA. A notocorda é uma estrutura de sinalização axial, fundamental para a formação do tubo neural e dos somitos, mas não participa diretamente do desenvolvimento da parede abdominal ventral. Assim, sua interrupção não explica a fisiopatologia da onfalocele.

Alternativa D: INCORRETA. A proliferação do endoderma é crucial para a formação do intestino primitivo, mas não interfere diretamente no fechamento da parede abdominal. A ausência desse crescimento poderia resultar em atresias ou agenesias intestinais, não em herniação de órgãos com cobertura membranosa.

Alternativa E: INCORRETA. O mesoderma intermediário está envolvido na formação do sistema urogenital, e a apoptose seletiva dessa camada poderia gerar cistos ou displasias renais. No entanto, não está relacionado à formação da parede ventral nem à gênese da onfalocele.

Resposta: Alternativa A

Referências:

• Moore, K. L., Persaud, T. V. N., & Torchia, M. G. (2020). Embriologia Clínica. 10ª ed. Elsevier.
• Sadler, T. W. (2019). Langman – Embriologia Médica. 14ª ed. Elsevier.
• Larsen, W. J. (2008). Embriologia Humana. 4ª ed. Elsevier.
• Schoenwolf, G. C. et al. (2015). Larsen's Human Embryology. 5ª ed. Elsevier Saunders.
• Copel, J. A. (2017). Obstetric Imaging: Fetal Diagnosis and Care. 2ª ed. Elsevier.