A colangite esclerosante primária (CEP) é uma hepatopatia colestática crônica de etiologia autoimune, caracterizada por inflamação e fibrose de ductos biliares intra e extrahepáticos, apresentando curso clínico variável e progressão lenta para a cirrose hepática. A manifestação inicial da doença varia desde sintomas inespecíficos de fadiga, astenia e perda de peso. Os achados colangiográficos da CEP à CPRE são irregularidades murais associadas a estenoses e saculações da árvore biliar intra e/ou extra-hepática. Alternativa A e B: CORRETAS. A CEP se associa em 70-100% dos casos à doença inflamatória intestinal: retocolite ulcerativa na maioria dos casos (87-98%) ou doença de Crohn (1-13%). Como a doença inflamatória intestinal pode ser assintomática, está indicada realização de colonoscopia em todo o paciente com CEP. Alternativa C: CORRETA. A CEP tem sido associada à hepatite autoimune (AIH). A síndrome de sobreposição CEP-AIH é normalmente observada em crianças e adultos jovens. É caracterizada por achados clínicos, bioquímicos e histológicos de AIH com a adição de achados colangiográficos de CEP. Alternativa D: INCORRETA. A doença de Wilson é uma doença genética com manifestações clínicas consequentes a um defeito no metabolismo do cobre, o que leva a seu acúmulo nos tecidos. Pode levar cirrose hepática. Não está relacionada a CEP. Alternativa correta: letra D