Dica do autor: A principal hipótese diagnóstica para uma paciente jovem com história de polipose adenomatosa familiar (PAF), apresentando uma massa abdominal indolor de crescimento progressivo, associada a achados histopatológicos específicos, é o tumor desmoide. Tumores desmoides, ou fibromatoses agressivas, são neoplasias benignas, mas localmente invasivas, frequentemente associadas à PAF. Eles se caracterizam por proliferação de fibroblastos e miofibroblastos, e são tipicamente positivos para beta-catenina e actina de músculo liso, com negatividade para desmina no estudo imunohistoquímico.

Alternativa A: INCORRETA. Fístula colo cutânea é uma comunicação anormal entre o cólon e a pele. Embora possível em pacientes com história de cirurgias abdominais, a descrição clínica e os achados de imagem e histopatológicos não são consistentes com essa condição, na qual costumamos observar um oríficio labiado na parede abdominal com saída de secreção entérica.

Alternativa B: INCORRETA. Doença de Crohn é uma doença inflamatória intestinal que pode causar massas intrabdominais abdominais devido a inflamação e fibrose e não classicamente massas na parede abdominal. Ademais, os achados histopatológicos descritos, especialmente a positividade para beta-catenina, são mais indicativos de um tumor desmoide.

Alternativa C: CORRETA. Tumor desmoide é a principal hipótese diagnóstica dada a história de PAF e os achados específicos no exame imunohistoquímico. Tumores desmoides são frequentemente associados a PAF e se caracterizam pela proliferação celular atípica com os padrões de marcação descritos.

Alternativa D: INCORRETA. Rabdomiossarcoma é um tumor maligno originado do tecido muscular esquelético. Embora possa ocorrer em pacientes jovens, a ausência de positividade para desmina e a presença de beta-catenina e actina de músculo liso são mais sugestivos de um tumor desmoide.

Resposta Alternativa C