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As manifestações clínicas devem-se, principalmente, ao acometimento hepático e do sistema nervoso central (SNC) sendo extremamente variáveis.
As manifestações hepáticas podem variar de um quadro assintomático até cirrose descompensada. Alguns casos podem se apresentar como hepatite fulminante.
Sem tratamento, a doença evolui para insuficiência hepática, doença neuropsiquiátrica, insuficiência hepática e morte.
Sua excreção pelos hepatócitos na bile não é essencial para a manutenção da homeostase desse metal.
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