A questão aborda sobre “cirrose biliar primária” que agora é denominada Colangite Biliar Primária. É uma hepatopatia autoimune crônica caracterizada pela destruição seletiva dos pequenos ductos biliares intra-hepáticos.Predomina em mulheres com idade entre 40-60 anos.Boa parte dos pacientes permanece assintomática por anos, sendo o início da doença tipicamente insidioso. Os primeiros sintomas que costumam ser notados são a fadiga e o prurido. Ao exame físico, notam-se hepatoesplenomegalia e uma típica alteração cutânea indicativa de hipercolesterolemia acentuada, como consequência da colestase intra-hepática: as lesões xantomatosas que são depósitos de colesterol na pele. Os xantomas se formam no rosto, geralmente nas pálpebras e também podem se depositar nos tendões dos músculos esqueléticos. Icterícia, esteatorreia e sinais e sintomas de hipertensão porta costumam ser manifestações tardias, indicativas de cirrose hepática. São critérios diagnósticos: - Presença do Antimitocôndria -Hepatograma sugestivo de colestase (comumente aumento isolado da fosfatase alcalina) - Biópsia hepática mostrando colangite destrutiva não supurativa, com lesão dos ductos biliares interlobulares. A droga que se mostrou mais eficaz em tratar especificamente a CBP é o ácido ursodesoxicólico.Este fármaco comprovadamente atrasa a progressão da doença, em particular se iniciado em fases precoces, estabilizando a histologia hepática e aumentando a sobrevida em longo prazo. Resposta correta, letra A.