O achado de massa abdominal e hematúria na faixa etária pediátrica deve levantar a suspeita de Nefroblastoma (tumor de Wilms). Massa renal pediátrica mais comum, possui pico de incidência entre 3 e 4 anos, apresentando hematúria mais comumente indolor e habitualmente desloca as estruturas adjacentes sem invasão, com maior tendência a não ultrapassar a linha média. Por sua vez, é importante salientar o diagnóstico diferencial de Neuroblastoma, sendo essa uma lesão que ultrapassa a linha média, invade estruturas adjacentes e com pico de incidência precoce , menor que 2 anos de idade. O tratamento mais indicado para tumor de Wilms envolve QT e Cirurgia, podendo ser utilizada quimioterapia neoadjuvante para \"downstaging\" ou em lesões bilaterais.