Dica do autor: A talassemia beta maior é uma hemoglobinopatia hereditária grave que exige transfusões frequentes desde a infância para manter níveis adequados de hemoglobina e suprimir a eritropoiese ineficaz. No entanto, esse tratamento leva inevitavelmente à sobrecarga de ferro, especialmente quando há adesão subótima à terapia quelante. O ferro em excesso se deposita em órgãos como o fígado, pâncreas e coração, onde pode causar siderose miocárdica, levando à falência cardíaca progressiva, a principal causa de mortalidade nesses pacientes. A ressonância magnética com T2* é o método padrão-ouro para avaliação da siderose cardíaca: quanto menor o T2*, maior a concentração de ferro. Quando surgem sinais de siderose miocárdica, a conduta imediata é intensificar a quelação de ferro, preferencialmente com esquemas de maior eficácia e melhor adesão. O deferasirox, quelante oral, tem boa biodisponibilidade, eficácia comprovada no manejo da sobrecarga cardíaca e pode melhorar a adesão ao tratamento, sendo considerado a melhor escolha para esses casos.

Alternativa A: INCORRETA. Embora manter níveis de hemoglobina acima de 9,5–10 g/dL possa ajudar a controlar a eritropoiese ineficaz e prevenir deformidades ósseas, aumentar a frequência das transfusões sem intensificar a quelação apenas agravaria a sobrecarga de ferro, especialmente cardíaca, o que é o principal risco neste caso.

Alternativa C: INCORRETA. A hidroxiureia não tem papel no tratamento da talassemia beta maior. Embora tenha benefício em talassemia intermediária e anemia falciforme, não substitui a necessidade de transfusões nesse contexto e não influencia a sobrecarga de ferro.

Alternativa D: INCORRETA. A eritropoetina não tem indicação na beta-talassemia maior, pois a medula está funcional, mas a produção é ineficaz devido à ausência das cadeias beta. Seu uso não reduz transfusões nem melhora a siderose.

Alternativa E: INCORRETA. Suspender a quelação de ferro em uma paciente com ferritina >1800 ng/mL e sinais de siderose cardíaca seria uma conduta extremamente perigosa, que aumentaria o risco de complicações graves, especialmente insuficiência cardíaca.

Resposta correta: Alternativa B.

Referências:

• HOFFBRAND, A. Victor; HIGGS, Douglas R.; KEELING, David M.; MEHTA, Atul. Hematologia: clínica e laboratorial. 7. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2020.

• JAMESON, J. Larry et al. Harrison: princípios de medicina interna. 21. ed. Porto Alegre: AMGH, 2022.

• NAOUM, Paulo César. Doenças dos glóbulos vermelhos: eritropatologia clínica e laboratorial. 2. ed. São Paulo: Atheneu, 2016.

• BRASIL. Ministério da Saúde. Diretrizes para diagnóstico e tratamento das hemoglobinopatias. Brasília: Ministério da Saúde, 2018. Disponível em: https://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/diretrizes_diagnostico_tratamento_hemoglobinopatias.pdf. Acesso em: 31 maio 2025.

• FELDMAN, Benyamin et al. Cardiac iron overload in thalassemia major: the role of MRI T2*. European Journal of Haematology, v. 85, n. 5, p. 365–371, 2010.