A Dermatomiosite (DM) e a Polimiosite (PM) são classificadas, juntamente com a Miosite por Corpúsculo de Inclusão (MCI), como miopatias inflamatórias idiopáticas. Essas doenças têm como característica o desenvolvimento inexplicado de um processo inflamatório não supurativo na musculatura esquelética, que se manifesta clinicamente por fraqueza muscular. A distribuição da fraqueza é habitualmente simétrica e proximal, acometendo músculos da cintura escapular e pélvica e progredindo para a musculatura proximal dos membros. Uma característica importante é o comprometimento dos flexores do pescoço, melhor observado quando solicitamos ao paciente, em posição supina, que flexione o pescoço e encoste o seu queixo na região anterior do tórax. Ele faz esse movimento com grande dificuldade. A musculatura ocular extrínseca por definição é poupada, mesmos nos casos avançados; seu acometimento fala contra o diagnóstico de miopatia inflamatória! Os músculos faciais raramente são acometidos, mas isso pode ocorrer na miopatia por corpúsculos de inclusão. O diagnóstico de PM é definitivo se o paciente apresentar um quadro clínico característico (preenchendo os critérios de exclusão para outras doenças), níveis de CK elevados e a biópsia muscular positiva. Um fator que confere grande morbidade aos pacientes com miopatia inflamatória é, sem dúvida nenhuma, o comprometimento respiratório. A miosite do diafragma e da musculatura intercostal prejudica uma incursão respiratória adequada e favorece um acúmulo de secreções e hipoventilação alveolar. A atelectasia e infecções respiratórias de repetição resultam desse processo. Outra forma de acometimento respiratório é representada pela doença pulmonar intersticial, que ocorre em 10% dos casos e pode preceder a miopatia. Em sua forma mais severa, caracterizada por lesão alveolar difusa, o quadro clínico é fulminante e muito parecido com a síndrome da angústia respiratória aguda. A doença arrastada, com lenta evolução para fibrose, representa o padrão mais característico. Nessa situação, queixas como dispneia aos esforços e tosse são frequentes. A ausculta respiratória pode revelar estertores bibasais (em “velcro”). O comprometimento pulmonar intersticial está relacionado a um autoanticorpo contra uma sintetase (enzima citoplasmática envolvida na tradução do RNA em proteína), chamado de anti-Jo-1. Alternativa correta: letra D