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A comunicação interventricular usualmente é não restritiva e grande e está localizada logo abaixo a válvula aórtica.
Além da obstrução a via de saída do ventrículo direito fazem parte desta doença a comunicação interventricular, dextroposição da aorta e hipertrofia ventricular direita.
A tetralogia de Fallot faz parte das cardiopatias cianóticas com fluxo sanguíneo pulmonar aumentado.
O principal defeito é um desvio anterior do septo infundibular.
A intensidade da obstrução ao fluxo pulmonar determina o grau de cianose do paciente e a idade da primeira manifestação.