Dica do autor: O padrão ântero-posterior dos membros (ou pré-axial/pós-axial, radial/ulnar no membro superior) é determinado, de forma clássica, pela ação da Zona de Atividade de Polarização (ZPA), localizada na margem posterior (ulnar) do broto do membro. A ZPA secreta principalmente SHH (Sonic Hedgehog), que estabelece um gradiente de sinalização do lado posterior para o anterior, “informando” às células mesenquimais qual identidade digital devem assumir (por exemplo, dígitos mais mediais/ulnares versus dígitos mais laterais/radiais). Quando há expressão ectópica de SHH na margem anterior (radial), ou aumento/desorganização da sua expressão, o embrião “lê” esse sinal como se ali também houvesse uma ZPA, levando à formação de dígitos adicionais na região pré-axial, isto é, polidactilia radial, exatamente como no caso descrito na ultrassonografia. Portanto, uma alteração de expressão do gene que codifica o principal sinalizador da ZPA tende a gerar crescimento excessivo de dígitos na margem anterior do membro, por duplicação ou expansão do campo digital pré-axial.

Alternativa A: INCORRETA. Um “desenvolvimento simétrico de dígitos ao longo de todo o broto” não traduz o efeito típico da desregulação de SHH/ZPA. O padrão clássico é de duplicação ou formação extra de dígitos em uma das margens, sobretudo na anterior, e não uma simetria perfeita de dígitos.

Alternativa B: CORRETA. A ZPA posterior, via SHH, define o eixo ântero-posterior. Se esse gene passa a ser expresso também na margem anterior (ou em excesso), cria-se um “segundo polo” de sinalização, o que leva à formação de dígitos adicionais na margem anterior (radial), ou seja, polidactilia pré-axial – exatamente o achado da questão.

Alternativa C: INCORRETA. A ausência de dígitos na margem posterior estaria mais ligada a perda ou redução da função da ZPA, e não a um cenário típico de polidactilia pré-axial, que envolve, em geral, ganho ou ectopia de expressão sinalizadora.

Alternativa D: INCORRETA. A inversão completa do padrão ântero-posterior é um fenômeno extremo e muito raro, mais descrito em modelos experimentais específicos. O quadro clínico apresentado é de dígitos a mais na margem anterior, e não de inversão sistemática de todo o padrão.

Alternativa E: INCORRETA. Redução global da proliferação celular em todo o membro levaria a hipoplasia ou membros pequenos, não a formação de dígitos a mais. O defeito aqui é de padrão e identidade, não de taxa global de crescimento.

Resposta correta: Alternativa B

Referências:

• Sadler TW. Langman – Embriologia Médica. 14ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2019.

• Moore KL, Persaud TVN, Torchia MG. Embriologia Clínica. 10ª ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2020.

• Riddle RD et al. Sonic hedgehog mediates the polarizing activity of the ZPA. Cell. 1993;75(7):1401–1416.