Dica do autor: O rabdomiossarcoma é o tumor mesenquimal maligno mais comum da infância e adolescência, originando-se de células precursoras do músculo estriado esquelético. Dentre suas variantes histológicas, o rabdomiossarcoma embrionário é o subtipo mais frequente em crianças, especialmente em meninas com massas pélvicas e vaginais, sendo classicamente associado ao tipo sarcoma botrioide. A apresentação clínica de crescimento rápido, sangramento vaginal e obstrução urinária, como descrito neste caso, é altamente sugestiva dessa entidade. Histologicamente, observa-se a presença de células pequenas, redondas e azuis, típicas de tumores da infância, mas com sinais de diferenciação muscular — evidenciada por marcadores específicos na imunohistoquímica, como desmina, miogenina e MyoD1. Esses marcadores são altamente sensíveis e específicos para diferenciação miogênica, confirmando a linhagem de origem. A identificação correta da linhagem mesenquimal é fundamental para o diagnóstico, prognóstico e direcionamento terapêutico.

Alternativa A: CORRETA. O rabdomiossarcoma embrionário é uma neoplasia maligna de origem no músculo estriado esquelético, comum em crianças e adolescentes. Os achados histopatológicos e imunohistoquímicos descritos (positividade para desmina, miogenina e MyoD1) são clássicos dessa entidade, assim como o padrão clínico com massas pélvicas em meninas.

Alternativa B: INCORRETA. O leiomiossarcoma é uma neoplasia maligna derivada de músculo liso, mais comum em adultos e extremamente rara em crianças. Além disso, a positividade para miogenina e MyoD1 sugere diferenciação de músculo esquelético, e não liso.

Alternativa C: INCORRETA. O diagnóstico de sarcoma indiferenciado de pequenas células é feito apenas na ausência de expressão de marcadores de diferenciação. Neste caso, a expressão de desmina, miogenina e MyoD1 indica claramente uma diferenciação miogênica, o que exclui essa opção.

Alternativa D: INCORRETA. O rabdomioma fetal é um tumor benigno, de crescimento lento, e geralmente assintomático. Não está associado ao quadro clínico agressivo de crescimento rápido e invasão local, como no caso descrito.

Alternativa E: INCORRETA. O teratoma maligno apresenta elementos derivados de múltiplas camadas germinativas (ectoderme, mesoderme e endoderme), sendo mais comum em localização sacrococcígea em crianças. O quadro descrito não sugere múltiplas linhagens teciduais, e sim uma linhagem mesenquimal bem definida.

Resposta correta: Alternativa A

Referências:

• Fletcher CDM et al. WHO Classification of Tumours: Soft Tissue and Bone Tumours, 5th ed., IARC, 2020.
• Robbins & Cotran – Patologia – Bases Patológicas das Doenças, 10ª ed. Elsevier, 2021.
• Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors, 6th ed., Elsevier, 2014.
• Parham DM, Ellison DA. Rhabdomyosarcomas in adults and children: an update. Arch Pathol Lab Med. 2006;130(10):1454-1465.