Dermatomiosite é doença idiopática inflamatória crônica que afeta a musculatura estriada, a pele e outros órgãos. Apresenta critérios diagnósticos definidos por Bohan & Peter, podendo os pacientes ser classificados em cinco grupos: dermatomiosite juvenil, dermatomiosite primária idiopática, dermatomiosites amiopáticas, dermatomiosite associada a neoplasias e dermatomiosite associada a outras doenças do tecido conectivo. O sexo feminino é mais afetado, e a idade média do diagnóstico é 40 anos. Manifestações cutâneas são observadas em todos os pacientes. Das alterações sistêmicas, a manifestação muscular mais freqüente é a perda de força proximal, e a manifestação pulmonar mais comum é a pneumopatia intersticial. Podem ser observadas neoplasias durante o seguimento da doença, sendo mais freqüentes nos pacientes acima de 60 anos. A desidrogenase lática é a enzima muscular alterada na maioria dos casos. Para diagnóstico da dermatomiosite, pode ser realizado exame anatomopatológico de biópsia cutânea e biópsia muscular, além de eletroneuromiografia. Os corticóides são a terapia mais utilizada. As causas de óbito mais freqüentes são a neoplasia maligna, a septicemia e a infecção pulmonar. Alternativa A: INCORRETO. O exame histopatológico das lesões cutâneas é semelhante ao do LE, com hiperqueratose, acantose e atrofia epidérmica, dermatite de interface, infiltrado perivascular de linfócitos, edema dérmico e depósito de mucina. É considerada exame não específico, sendo útil nos casos em que a DM pode confundir-se com outras doenças, como dermatite de contato fotoalérgica, linfomas cutâneos e erupção polimorfa à luz. Alternativa B: CORRETA. A biópsia muscular é o exame mais importante para o diagnóstico de DM e para a exclusão de outras miopatias inflamatórias, como miosite por corpos de inclusão, infecções parasitárias, toxoplasmose e sarcoidose. Pode estar normal em 10 a 15% dos casos.8 Por ser considerada exame invasivo, alguns médicos relutam em realizá-la, comprometendo, com freqüência, o diagnóstico da doença. Alternativa C: INCORRETA. É usada para guiar a biópsia muscular e para diagnosticar a doença nos casos em que as enzimas musculares são normais. Alternativa D: INCORRETO. A ENMG é teste sensível, porém não específico para DM. Resposta correta, letra B.