Dica do autor: Paciente de 16 anos com Amenorreia primária (nunca menstruou). Quando devemos começar a investigação? *  A investigação começa após os 13 anos em pacientes SEM caracteres sexuais secundários desenvolvidos. * A investigação começa após os 15 anos em pacientes COM caracteres sexuais secundários desenvolvidos. Em resumo, aqui temos uma paciente de 16 anos com Amenorreia primária. Tem desenvolvimento de caracteres secundários, portanto sabemos que há estrogênio circulando. Além disso tem crescimento/ estatura normal e desenvolvimento cognitivo adequado. Tem também ovários. O quadro mais provável é a síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser ou simplesmente síndrome de Rokitansky. Há uma agenesia dos ductos de Müller ou ductos paramesonéfricos. Esses ductos são responsáveis pela formação do útero, tubas, colo do útero e porção superior da vagina. Essa é uma malformação mülleriana e em 30% dessas pacientes pode haver malformações do trato urológico (exemplos: rim único, rim pélvico/ ectópico, agenesia renal, duplicidade ureteral) Alternativa A: INCORRETA. Nas malformações müllerianas, a bexiga costuma ser normal. As malformações urológicas, que podem ocorrer em 30% desses casos, costuma ser nos rins. Alternativa B: INCORRETA. O diagnóstico é de síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, decorrente da AGENESIA dos ductos de Muller.  Alternativa C: INCORRETA. Na síndrome de Mayer-Rokitansky-KusterHauser, os ovários estão SEMPRE presentes. Alternativa D: CORRETA. Conforme dica do autor. Resposta: Alternativa D.