A real incidência da TE é desconhecida, mas pode ser estimada anualmente entre 0,6 a 2,5 por 100 mil pessoas por ano. A maioria dos casos ocorre em pacientes entre 50 e 60 anos, sendo mais comum nas mulheres, principalmente, nas faixas etárias mais jovens. Apesar de ser extremamente infrequente, a TE também pode ser diagnosticada em crianças. No entanto, nessa faixa etária, as causas hereditárias de trombocitose devem ser sempre excluídas antes de se firmar um diagnóstico de TE. Com relação às manifestações clínicas, aproximadamente 85% dos casos são assintomáticos, sendo o diagnóstico feito acidentalmente. O quadro clínico é muito variável, podendo ocorrer perda de peso, cefaléia, febre, sudorese, prurido, ataques isquêmicos transitórios, amaurose fugaz, angina, priapismo, abortamento no primeiro trimestre da gravidez e eritromelalgia.