A síndrome de Crigler-Najjar I consiste na forma mais grave do espectro da doença, descrita em 1952, caracterizada pela atividade muito reduzi- da ou até ausente da UGT, em decorrência de uma mutação autossômica recessiva. O seu curso se dá median- te a presença de icterícia grave desde o período neonatal, sendo mensurado níveis de bilirrubinas totais de 20 a 50mg/dL. O quadro de diminuição drástica da atividade da UGT cursa com a diminuição da excreção fecal de urobilinogênio, bem como com menor conjugação da bilirrubina total. O quadro pode evoluir para um episó dio denominado Kernicterus, caracterizado pelo dano neurológico permanente, decorrente de um aumento demasiado e prolongado dos níveis séricos de bilirrubina indireta.Alternativa correta: letra E.