A doença de Wilson costuma apresentar-se como uma hepatopatia crônica (cirrose) na grande maioria dos casos, embora possa se apresentar como uma insuficiência hepática aguda, até mesmo na forma fulminante. Os sintomas geralmente ocorrem antes dos 20 anos, os pacientes com menor idade costumam apresentar as alterações hepáticas, e os jovens adultos, sintomas neuropsiquiátricos. A questão solicita o perfil de apresentação do paciente com MENOR probabilidade de ter doença de Wilson (DW). ALTERNATIVA A - CORRETA - um paciente com sintomas de icterícia, dor abdominal, febre, prurido e colúria, tem claramente uma síndrome colestática, seja por disfunção hepatocelular ou doença biliar primária, obstrutiva ou não. No entanto, a doença de Wilson se caracteriza muito mais por lesão hepatocelular, culminando com cirrose, ou com hepatite aguda, com elevação de transaminases. Um predomínio de fosfatase alcalina em relação às transaminases torna pouco provável que seja DW, se aproximando mais de doenças como colangite biliar primária ou mesmo infecciosa. ALTERNATIVA B - ERRADA - paciente jovem, de 14 anos, com insuficiência hepática aguda, mesmo com exame de lâmpada de fenda normal, com ausência dos anéis de KF, é uma apresentação plausível. ALTERNATIVA C - ERRADA - um paciente jovem adulto com elevação de transaminases e sintomas neuropsiquiátricos, com manifestações polimórficas de GÂNGLIOS DA BASE (que mais sofrem com o depósito de cobre) é uma forma típica de apresentação. ALTERNATIVA D - ERRADA - paciente jovem adulta, com hepatite crônica e seus estigmas, com biópsia hepática positiva para rodanina, que demonstra depósito de cobre, diagnosticando doença de Wilson. ALTERNATIVA E - ERRADA - a doença de Wilson pode se apresentar com tubulopatia renal, causando poliúria, acidose tubular renal com hipocalemia, devido à lesão induzida pelo cobre, além de rabdomiólise por lesão da musculatura esquelética. RESPOSTA - LETRA A.