NÍVEL DE DIFICULDADE: Fácil. DICA DO PROFESSOR: A doença de von Willebrand (DVW) é um distúrbio hemorrágico resultante de defeito quantitativo e/ou qualitativo do fator von Willebrand (FVW). A DVW pode ser adquirida, sendo esta forma rara, secundária a doenças malignas (principalmente doenças linfo e mieloproliferativas) e doenças auto-imunes, entre outras. Mais comumente, a DVW é uma doença genética, congênita, transmitida como caráter autossômico, resultante de mutações no gene que codifica o FVW. O FVW é uma glicoproteína multimérica de alto peso molecular, produzida pelas células endoteliais e megacariócitos, presente no plasma e nas plaquetas. É armazenado nos grânulos alfa dos megacariócitos e das plaquetas, e nos corpos de Weibel-Palade das células endoteliais de onde é secretado no plasma. No plasma, os multímeros do FVW são clivados por uma protease denominada ADAMTS13 (a disintegrin-like and metalloprotease with trombospondin type 1 motifs) que limita a formação do trombo plaquetário. A deficiência desta protease leva à doença conhecida como púrpura trombocitopênica trombótica. O FVW tem duas funções principais: 1) ligar-se ao colágeno presente no subendotélio e nas plaquetas, promovendo a formação do tampão plaquetário no local da lesão endotelial; e 2) ligar e transportar o fator VIII (FVIII), protegendo-o da degradação proteolítica no plasma. RESPOSTA CORRETA, LETRA D.