A Colangite Biliar Primária é uma doença autoimune inflamatória que afeta principalmente os ductos biliares intra-hepáticos. A característica primária desta doença é uma destruição inflamatória não supurativa dos ductos biliares intra-hepáticos de tamanho médio. Esta é acompanhada por inflamação portal, cicatrização e o eventual desenvolvimento de cirrose e insuficiência hepática. Os níveis séricos de fosfatase alcalina e colesterol estão quase sempre elevados, mesmo no início; a hiperbilirrubinemia é um desenvolvimento tardio e geralmente indica descompensação hepática incipiente. Anticorpos antimitocondriais estão presentes em 90% a 95% dos pacientes. Estes são altamente característicos de CBP e constituem um elemento essencial para o diagnóstico, juntamente com a elevação de fosfatase alcalina e γ-glutamiltransferase, que são marcadores de colestase. Resposta correta, letra B.