Dica do autor: A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva que afeta os neurônios motores, resultando em fraqueza muscular e atrofia. À medida que a doença avança, os músculos respiratórios são afetados, levando a dificuldades respiratórias e aumento do risco de infecções pulmonares. O manejo da ELA foca em melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevida, uma vez que não há cura conhecida. A fraqueza dos músculos respiratórios é uma das principais causas de morte em pacientes com ELA, e o manejo respiratório é um componente crucial do tratamento. A ventilação não invasiva com pressão positiva (VNI) tem sido uma intervenção eficaz para prolongar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida em pacientes com ELA. Ela reduz o trabalho respiratório, melhora a troca gasosa e alivia os sintomas de hipoventilação noturna, como cefaleias matinais e sonolência diurna. Além disso, a fisioterapia respiratória pode ajudar a limpar as secreções e melhorar a força muscular residual, mas a VNI continua sendo a abordagem mais eficaz para suporte respiratório. O uso de ventilação invasiva (intubação ou traqueostomia) pode ser considerado em fases muito avançadas, mas a decisão deve ser individualizada com base nos desejos do paciente. A) INCORRETA: A fisioterapia respiratória pode ser útil, mas não substitui o suporte ventilatório em pacientes com insuficiência respiratória. B) INCORRETA: O marcapasso diafragmático é uma opção experimental e raramente utilizado em pacientes com ELA devido à progressão da fraqueza muscular. C) CORRETA: A ventilação não invasiva com pressão positiva é o tratamento padrão para insuficiência respiratória em pacientes com ELA, melhorando a qualidade de vida e prolongando a sobrevida. D) INCORRETA: O aumento da dose de Riluzol não tem impacto significativo na função respiratória. E) INCORRETA: A cirurgia para correção de deformidades torácicas não é indicada em pacientes com ELA, pois a fraqueza muscular é a principal causa da disfunção respiratória. Resposta: Alternativa C. Referências: Asbury, A.K. Diseases of the Nervous System. Oxford University Press, 2018. Field-Fote, E.C. Spinal Cord Injury Rehabilitation. F.A. Davis, 2019.