Dica do Autor: A esclerodermia é uma doença autoimune que pode afetar múltiplos sistemas, incluindo a pele, pulmões e vasculatura. Pacientes com esclerodermia têm um risco aumentado de desenvolver hipertensão arterial pulmonar (HAP), uma condição de HP pré-capilar caracterizada por vasoconstrição, inflamação e remodelamento das pequenas artérias pulmonares. O diagnóstico de HAP é confirmado por cateterismo cardíaco, que mostra PAPm elevada e POAP normal (≤ 15 mmHg). O tratamento da HAP em pacientes com esclerodermia inclui o uso de terapias vasodilatadoras específicas, como antagonistas dos receptores de endotelina (ex: bosentana), inibidores de fosfodiesterase-5 (ex: sildenafil), e prostanoides (ex: epoprostenol). A terapia deve ser adaptada com base na gravidade da doença e na resposta ao tratamento inicial. A consideração de bloqueadores de canais de cálcio é reservada para pacientes com resposta positiva ao teste de vasorreatividade.  Alternativa A: INCORRETA. Bloqueadores de canais de cálcio são indicados em uma subpopulação específica de pacientes com HAP que respondem positivamente ao teste de vasorreatividade. Não é mencionado se esta paciente realizou o teste, e a indicação preferencial recai sobre outros agentes para HAP associada a esclerodermia.  Alternativa B: CORRETA. Antagonistas dos receptores de endotelina, como bosentana, são uma escolha de primeira linha para o tratamento de HAP, especialmente em doenças do tecido conjuntivo como a esclerodermia. Eles ajudam a reduzir a pressão arterial pulmonar e a melhorar a capacidade funcional.  Alternativa C: INCORRETA. Inibidores da enzima conversora de angiotensina (IECA) são utilizados principalmente para tratar hipertensão sistêmica e insuficiência cardíaca, não sendo o tratamento padrão para HAP.  Alternativa D: INCORRETA. Beta-bloqueadores são geralmente contraindicados em HAP devido ao risco de exacerbar a insuficiência do ventrículo direito e reduzir o débito cardíaco.  Alternativa E: INCORRETA. A terapia imunossupressora é utilizada para tratar a doença subjacente da esclerodermia, mas não é o tratamento principal para o tratamento de HAP. Focar em agentes vasodilatadores específicos é essencial para controlar a pressão arterial pulmonar elevada.  Resposta correta: Alternativa B.  Referências: Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2015;46(4):903-975. Klinger JR, Elliott G, Levine DJ, et al. Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension in Adults: Update of the CHEST Guideline and Expert Panel Report. CHEST. 2019;155(3):565-586. Documento Anexo: 48402684-resumo-super-material-hipertensao-pulmonar-5005693-1701317091.pdf, p. 9-10.