Dica do autor: O carcinoma medular da tireoide (CMT) é um tumor neuroendócrino derivado das células parafoliculares (células C) da tireoide, e sua principal característica bioquímica é a produção excessiva de calcitonina, um marcador tumoral essencial para diagnóstico e seguimento.

A mutação no proto-oncogene RET está associada tanto a casos esporádicos quanto a formas hereditárias da doença, especialmente dentro do espectro das neoplasias endócrinas múltiplas (NEM) tipo 2A e 2B. A presença dessa mutação torna obrigatória a triagem genética em familiares de primeiro grau, pois a detecção precoce pode permitir tireoidectomia profilática em parentes com mutação identificada, antes mesmo do desenvolvimento da doença.

O tratamento curativo do CMT é cirúrgico. Nenhuma terapia sistêmica, incluindo radioiodoterapia, é eficaz como primeira linha. A cirurgia deve incluir tireoidectomia total associada ao esvaziamento cervical, dado o risco significativo de metástases linfonodais. Terapias-alvo, como inibidores de tirosina quinase (TKIs), são reservadas para doença metastática avançada e não devem ser indicadas no início do manejo.

Compreender as nuances genéticas do CMT e o impacto da mutação RET é essencial para um manejo correto e eficaz, tanto do paciente quanto de seus familiares.

Alternativa A: CORRETA. A tireoidectomia total com esvaziamento cervical é o tratamento padrão para CMT, especialmente na presença de linfonodomegalias. Além disso, a triagem genética dos familiares de primeiro grau é mandatória, pois a mutação RET pode estar associada a formas familiares da doença, permitindo o diagnóstico precoce e eventual tireoidectomia profilática.

Alternativa B: INCORRETA. O CMT não responde bem à radioterapia, e sua principal forma de controle locorregional é a ressecção cirúrgica. A radioterapia pode ser considerada apenas em casos selecionados, como tumores irressecáveis ou recorrentes, mas não como tratamento inicial.

Alternativa C: INCORRETA. Os inibidores de tirosina quinase, como vandetanibe e cabozantinibe, são indicados apenas para doença metastática inoperável ou progressiva. Neste caso, o paciente ainda pode ser tratado com cirurgia, que é a única abordagem curativa.

Alternativa D: INCORRETA. O monitoramento isolado dos níveis de calcitonina e CEA não é apropriado em um paciente já diagnosticado com CMT. A intervenção cirúrgica é fundamental para a remoção do tumor primário e das cadeias linfonodais comprometidas.

Alternativa E: INCORRETA. Diferentemente dos carcinomas diferenciados da tireoide, o CMT não capta iodo radioativo, pois suas células são de origem neuroendócrina e não expressam o transportador de sódio-iodo (NIS). Assim, a radioiodoterapia não tem papel no tratamento dessa neoplasia.

Resposta correta: Alternativa A.

Referências:

• Chiachio et al. Anaplastic Thyroid Cancer: Prevalence, Diagnose and Treatment. Minerva Endocrinol, 2008.

• Araujo Filho VJF et al. Manual do Residente de Cirurgia de Cabeça e Pescoço. 2ª edição – Manole, 2013.

• Ross MH, Pawlina W. Histologia: Texto e Atlas. 7ª edição – Guanabara Koogan, 2016.