Dica do autor: A ARPKD é uma condição genética grave que afeta principalmente crianças. Caracteriza-se por dilatação dos ductos coletores renais, resultando em rins aumentados e hiperecogênicos desde o nascimento. Além disso, a fibrose hepática congênita é uma manifestação chave que a diferencia da Doença Policística Renal Autossômica Dominante (ADPKD), que geralmente se manifesta na vida adulta. Reconhecer as particularidades dessa doença é essencial para o diagnóstico precoce e manejo adequado.
Análise das alternativas:
Alternativa A: INCORRETA.
Cistos grandes e bilaterais são característicos da ADPKD, não da ARPKD. Na ARPKD, os rins apresentam dilatação microssística dos ductos coletores, sem formação de cistos grandes e isolados.
Alternativa B: INCORRETA.
A insuficiência renal associada à ADPKD ocorre tipicamente na idade adulta, enquanto a ARPKD geralmente causa insuficiência renal já na infância ou adolescência, muitas vezes com manifestações desde o período neonatal.
Alternativa C: CORRETA.
A dilatação dos ductos coletores, que leva a rins aumentados e hiperecogênicos, é uma característica marcante da ARPKD. A fibrose hepática congênita, frequentemente associada a hipertensão portal, diferencia ainda mais a ARPKD da ADPKD.
Alternativa D: INCORRETA.
A ARPKD apresenta tanto manifestações renais quanto hepáticas. A ausência de envolvimento hepático é incompatível com o diagnóstico da ARPKD.
Alternativa E: INCORRETA.
A ARPKD está associada a mutações no gene PKHD1, que codifica a fibrocistina/policistina, e não ao gene PKD2. Este último é relacionado à ADPKD.

Resposta correta: Alternativa C.
Referências:
Robbins & Cotran - Bases Patológicas das Doenças, 9ª edição.
Sociedade Brasileira de Nefrologia: Diretrizes sobre doenças renais císticas.