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Um homem de 56 anos, portador de esclerodermia sistêmica, procura atendimento devido a fadiga progressiva, dispneia aos esforços e episódios recorrentes de pré-síncope nos últimos seis meses. Ao exame físico, apresenta hipofonese de bulhas cardíacas, pulso paradoxal e turgência jugular aumentada. O ecocardiograma sugere pressão sistólica da artéria pulmonar elevada, levando à solicitação de uma tomografia computadorizada de tórax com contraste.
A TC de tórax revela dilatação da artéria pulmonar principal (43 mm de diâmetro), aumento do ventrículo direito e retificação do septo interventricular, sem sinais de tromboembolismo pulmonar agudo.
Com base nesses achados, qual é a principal hipótese diagnóstica?

Fonte: https://radiopaedia.org/articles
Hipertensão pulmonar arterial (HPA) associada à esclerodermia.
Tromboembolismo pulmonar crônico.
Estenose mitral com hipertensão venocapilar pulmonar.
Cor pulmonale secundário a DPOC grave.
Insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida.