Dica do autor: A doença de Tay-Sachs é uma doença autossômica recessiva, caracterizada por deficiência da enzima β-hexosaminidase A, resultando no acúmulo de GM2 gangliosídeo nos lisossomos de neurônios, levando a neurodegeneração progressiva. Alternativa A: INCORRETA. O acúmulo de esfingosina é observado na doença de Farber, uma rara doença autossômica recessiva causada por deficiência de ceramidase ácida, que é necessária para degradar a ceramida em ácido graxo livre e esfingosina. Alternativa B: INCORRETA. A deficiência de α-L-iduronidase é observada na síndrome de Hurler, uma doença de armazenamento lisossômico autossômica recessiva. A α-L-iduronidase é necessária para a degradação de glicosaminoglicanos, levando ao acúmulo de heparan e dermatan sulfato. Alternativa C: INCORRETA. O acúmulo de glicoceramida é característico da doença de Gaucher, outra doença de armazenamento lisossômico autossômica recessiva causada por deficiência de glucocerebrosidase. Alternativa D: INCORRETA. A deficiência de α-galactosidase A é observada na doença de Fabry, uma doença de armazenamento lisossômico de herança ligada ao X. A α-galactosidase A é necessária para a degradação de globotriaosilceramida (Gb3 ou ceramida trihexoside). Alternativa E: CORRETA. A doença de Tay-Sachs é uma doença autossômica recessiva caracterizada pela deficiência da enzima β-hexosaminidase A, que resulta no acúmulo de GM2 gangliosídeo nos neurônios. Isso causa a destruição progressiva dessas células nervosas, levando a uma deterioração mental e física. Além dos corpos de inclusão nos lisossomos, outra característica dessa doença é a mancha cereja na mácula da retina. Resposta correta: Alternativa E.