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Hipertensão pulmonar pode ocorrer associada à doença estágio I.
É característico o granuloma com necrose caseosa.
No estágio I, com ou sem eritema nodoso, necessita de tratamento.
É mais comum em mulheres na proporção de 2:1 e, recentemente, mostrou-se poder apresentar maior incidência em mulheres acima de 40 anos.
Fibrose pulmonar (estádio IV), envolvimento do SNC, lúpus pernio, miocardiopatia com insuficiência cardíaca, nefrolitíase e cistos ósseos são marcadores de pior prognóstico.