A colangite biliar primária (antigamente chamada de cirrose biliar primária) é uma doença hepática colestática crônica e progressiva caracterizada pela destruição progressiva dos ductos biliares de pequeno e médio calibre, geralmente, não supurativa e granulomatosa. Geralmente acomete mulheres de meia idade (~40-50 anos), com alterações laboratoriais sinalizando alterações de colestase, além de sintomas inespecíficos, como fadiga e prurido, além de positividade para anti-mitocôndria e FAN. Alternativa A: Correta e auto-explicativa. Alternativa B: Incorreta. A biópsia hepática é recomendada para o diagnóstico de CBP em indivíduos com AMA e FAN negativos, colangioressonância e/ou CPRE negativas, mas com quadro clínico sugestivo de CBP. Os achados histológicos que mais propriciam o diagnóstico de CBP incluem achados de colangite destrutiva não supurativa, estadiamento histológico baseado na classificação de Scheuer e Ludwig. Alternativa C: Incorreto. O tratamento medicamentoso de escolha para CBP é o uso de ácido ursodesoxicólico, não a imunossupressão. Alternativa D: Incorreto. Encontra-se anti-mitocôndria positivo numa grande parcela da população com CBP, chegando até 95% dos casos em algumas coortes. Resposta correta, letra A.