Dica do autor: Esta questão aborda um dos diagnósticos mais importantes de obstrução intestinal baixa em recém-nascidos: a Doença de Hirschsprung (ou megacólon congênito agangliônico). Trata-se de uma anomalia congênita caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico (Auerbach) e submucoso (Meissner), o que impede o relaxamento normal da musculatura intestinal, resultando em obstrução funcional.

O segmento acometido é sempre distal (reto e/ou sigmoide), enquanto o intestino proximal torna-se dilatado por acúmulo de fezes e gases, formando o aspecto radiológico clássico de “cone de transição” no enema opaco — exatamente como visto na imagem da questão: uma zona distal estreita e aperistáltica, contrastando com dilatação colônica acima da obstrução.

Clinicamente, a doença se manifesta desde o período neonatal, com retardo na eliminação do mecônio (mais de 48h após o nascimento), vômitos (muitas vezes biliosos), distensão abdominal progressiva e constipação persistente. Alguns casos evoluem com enterocolite associada, uma complicação potencialmente fatal.

O diagnóstico definitivo é feito por biópsia retal, que demonstra ausência de células ganglionares e hipertrofia das fibras nervosas colinérgicas. O tratamento é cirúrgico, consistindo na ressecção do segmento agangliônico e anastomose do cólon saudável ao reto, por técnicas como Swenson, Duhamel ou Soave.

Alternativa A: INCORRETA. A intussuscepção intestinal é causa de obstrução em lactentes maiores (geralmente entre 3 e 12 meses), e sua imagem radiológica é de “massa em alvo” no ultrassom, não de cone de transição no enema opaco.

Alternativa B: INCORRETA. O volvo intestinal ocorre mais tardiamente, e o diagnóstico é feito por radiografia simples ou enema contrastado com aspecto de “bico de pássaro”, e não “cone de transição”. Além disso, a conduta inicial é descompressão endoscópica, não retossigmoidoscopia diagnóstica em RN.

Alternativa C: INCORRETA. A enterocolite necrosante é mais comum em prematuros e caracteriza-se por gás na parede intestinal (pneumatose intestinal), o que não está presente na imagem.

Alternativa D: CORRETA. A Doença de Hirschsprung é o diagnóstico mais provável, pela história de recém-nascido a termo, constipado desde o nascimento, vômitos, distensão abdominal e imagem contrastada com “cone de transição”. A conduta diagnóstica correta é realizar biópsia retal, que confirma a ausência de células ganglionares.

Resposta: Alternativa D