Nível de dificuldade – fácil.
Dica do professor: Policitemia é o termo dado a um aumento na concentração da hemoglobina ou do hematócrito no sangue periférico. Quanto às causas, podemos encontrar as policitemias primárias, causadas por um aumento da concentração da série vermelha, advinda de uma mutação nas células progenitoras dessa linhagem ou secundária, devido a um aumento na eritropoietina sérica. Quanto à realização de teste de mutação da JAK2 e biópsia da medula óssea, são exames reservados para os casos onde há suspeita de policitemia vera ou outra doença mieloproliferativa (presença de prurido, trombose arterial ou venosa, sangramento excessivo ou hematomas e equimoses sem causa aparente e etc) e nos pacientes com valores normais de eritropoietina.
Alternativa A: incorreta. A mielofibrose primária é uma das doenças mieloproliferativas, caracterizada por proliferação clonal de células mieloides em variados estágios de maturidade. A queixa mais comum dos pacientes é fadiga severa (50-75% dos casos), esplenomegalia, perda de peso, febre, dores ósseas e sudorese noturna. Laboratorialmente, é comum o achado de anemia devido à redução de áreas de produção eitropoiética, ao sequestro esplênico, a sangramentos, hemólise autoimune e anemia dilucional, sendo que plaquetas e leucócitos podem ser encontrados em diferentes valores e concentrações. Na biópsia da medula óssea se encontra fibrose extensa com hiperplasia megacariocítica atípica e osteoesclerose. Mutação na JAK2 costuma estar presente em 60-65% dos casos.
Alternativa B: correta. A policitemia vera é uma das doenças mieloproliferativas, caracterizada por proliferação clonal de células mieloides em variados estágios de maturidade. É diferenciada das outras doenças mieloproliferativas pela alta concentração eritrocitária, apesar de ser insuficiente para estabelecimento de diagnóstico só com esse achado. Alguns outros achados clínicos são cefaleia, tontura, turvação visual, prurido, saciedade precoce, trombose, hemorragia, esplenomegalia. Na biópsia de medula óssea se encontra hipercelularidade e aumento das séries eritroide, granulocítica e megacariocítica. Mutação na JAK2 é encontrada em 95-100% dos pacientes, principalmente nos exons 14 e 12.
Alternativa C: incorreta. Trombocitopenia essencial é uma das doenças mieloproliferativas, caracterizada por proliferação clonal de células mieloides em variados estágios de maturidade. Na TE encontramos uma quantidade aumentada de plaquetas com tempo de vida encurtado. Em 90% dos casos há mutação da JAK2.
Alternativa D: incorreta. Mielofibrose primária fibrótica é uma das doenças mieloproliferativas. Os sintomas e achados mais comuns são fadiga, esplenomegalia e trombose. Laboratorialmente costuma-se encontrar anemia e valores variados de plaqueta.
Alternativa correta: Letra B.