Dica do autor: A pêntade clássica da Púrpura Trombocitopênica Trombótica é: Anemia hemolítica microangiopática (sigla em inglês MAHA), trombocitopenia, insuficiência renal, alterações neurológicas e febre. A MAHA é uma anemia hemolítica (logo há aumento de DHL, bilirrubina indireta, reticulócitos e queda de haptoglobina) com microangiopatia, isto é, há presença de esquizócitos no sangue periférico. Os esquizócitos são hemácias “esquisitas”, “rasgadas” pelos microtrombos formados na periferia. Os principais diagnósticos diferenciais para MAHA são CIVD e síndrome hemolítico-urêmica (SHU), esta última ocorre na faixa pediátrica.

Alternativa A: INCORRETA. Na PTI ocorre plaquetopenia e mais nada, não há anemia nem hemólise.

Alternativa B: INCORRETA. Na púrpura de Henoch-Schönlein é uma doença inflamatória dos vasos sanguíneos pequenos, caracterizada por uma vasculite sistêmica.Não ocorre plaquetopenia, muito menos MAHA.

Alternativa C: CORRETA. A PTT é causada pela deficiência, congênita ou adquirida, da metaloprotease ADAMTS13, responsável pela clivagem de multímeros de peso molecular ultragrandes do FVW (ULVWF).

Alternativa D: INCORRETA. A meningococcemia não causa MAHA nem redução da atividade da ADAMTS13.

Alternativa E: INCORRETA. A SHU ocorre principalmente em crianças e tem muitas características em comum com a PTT, porém o dano causado pelos microtrombos é limitado aos rins, podendo causar insuficiência renal e oligúria. O quadro clínico inclui diarreia, febre e perda da consciência. Há associação com infecção por Escherichia coli com verotoxina 157 ou Shigella, porém algumas drogas, como quimioterápicos e interferon, podem desencadear o quadro. Nessa doença, os níveis de ADAMTS13 são normais.

Resposta: Alternativa C.