Os tumores ósseos primários são o sexto em incidência em crianças, sendo mais frequentes na adolescência. Representam aproximadamente 8% de todas as neoplasias em crianças e adolescentes. Os tumores ósseos mais comuns são o osteossarcoma e o sarcoma de Ewing. O osteossarcoma é mais comum em adolescentes, na fase rápida de crescimento, com pico de incidência entre 10 e 19 anos de idade. O paciente habitualmente apresenta dor óssea localizada (90%), lancinante e que não melhora com repouso. Localiza-se geralmente na metáfise de ossos longos, principalmente no fêmur distal, tíbia proximal, úmero proximal e fíbula. O sarcoma de Ewing é o segundo tumor ósseo mais frequente, correspondendo a 10-15% de todos os tumores ósseos malignos primários do osso. Acomete a mesma faixa etária do osteossarcoma, mas não tem relação com o estirão do crescimento. Geralmente envolve a diáfise dos ossos longos (fêmur, fíbula, tíbia e úmero), mas pode acometer também ossos chatos. Os sinais e sintomas iniciais da doença podem estar presentes por longo período antes do diagnóstico. O paciente apresenta dor, aumento de volume, calor e rubor local. A febre pode estar presente (30%), fazendo diagnóstico diferencial com quadros infecciosos (osteomielite). Alternativa A: INCORRETA. Tanto a clínica quanto o aspecto radiográfico do osteossarcoma são diferentes do apresentado pela paciente (o aspecto radiológico mais comumente encontrado é uma lesão bem mineralizada e intimamente justaposta à superfície óssea, com o córtex adjacente irregularmente espessado, observando-se área de adesão a este, além de margens tumorais lobuladas ou irregulares) Alternativa B: INCORRETA. O tratamento padrão para sarcoma de Ewing consiste em regime de tratamento multimodal, que inclui poliquimioterapia intensiva associada ao tratamento local. Esse pode ser ressecção cirúrgica do tumor associada ou não à radioterapia. A cirurgia pode consistir da ressecção sem reconstrução, como no caso de uma amputação. A ressecção tumoral com reconstrução pode ser feita por colocação de endoprótese, implante, transplante ósseo halogênico ou autólogo. A decisão da melhor forma de abordagem cirúrgica depende da avaliação do ortopedista ou cirurgião. Alternativa C: INCORRETA. Não se trata de osteossarcoma, uam vez que tanto o aspecto clínico como o radiográfico não são sugestivos. Alternativa D: CORRETA. Trata-se de sarcome de Ewing e a biópsia da lesão deve ser a primeira conduta. A radiografia em sarcoma de Ewing mostra áreas de destruição óssea geralmente na metáfise-diáfise do osso, com aparência de múltiplas camadas, com aspecto característico de “casca de cebola”. A ressonância dá uma definição melhor das imagens para avaliar a extensão da doença e é usada se o tumor não surgir no osso. A biópsia da tumoração é necessária para o diagnóstico definitivo. Histologicamente, o sarcoma de Ewing caracteriza-se por tumores de pequenas células redondas e azuis que expressam altos níveis de CD99. Resposta correta, letra D.