Para responder adequadamente a essa questão, o candidato precisa conhecer as características das principais cardiopatias congênitas. Atenção as características apresetadas pelo paciente: 3 meses de idade, cianose em piora, cansaço e palidez ao esforço, dessaturação, sopro sistólico discreto. Pulsos simétricos. Sobrecarga ventricular esquerda aoeletrocardiograma e radiografia de tórax com hipofluxo pulmonar. Alternativa A: INCORRETA. A tetralogia de Fallot consiste em 4 anomalias: grande defeito do septo ventricular, obstrução da via de saída do ventrículo direito, estenose da valva pulmonar, hipertrofia ventricular direita e excesso de “cavalgamento” da aorta. Os sintomas incluem cianose, dispneia durante a refeição, deficit de crescimento e crises hipercianóticas (episódios súbitos e potencialmente letais de cianose grave). É comum sopro sistólico rude audível na borda esternal esquerda superior com B2 único. O diagnóstico é por ecocardiografia. O tratamento definitivo é correção cirúrgica. A radiografia de tórax mostra coração em forma de bota, com o segmento principal da artéria pulmonar côncavo e acentuada diminuição da trama vascular pulmonar. Há arco aórtico à direita em 25% dos casos. O ECG evidencia hipertrofia ventricular direita e também pode exibir hipertrofia atrial direita. Alternativa B: INCORRETA. A síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) é formada por uma série de anomalias cardíacas que resultam no subdesenvolvimento das estruturas no lado esquerdo do coração. Caracteriza-se pela atresia aórtica ou estenose grave com hipoplasia ou ausência do ventrículo esquerdo. A coartação da aorta é a anomalia mais freqüentemente associada à SHCE e pode evitar o fluxo sanguíneo retrógrado para uma pequena aorta ascendente. Um dos principais sinais é a diferença na amplitude dos pulsos entre os membros. Alternativa C: INCORRETA. Transposição das grandes artérias ocorre quando a aorta se origina diretamente do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo, resultando em circulações pulmonares e sistêmicas paralelas independentes; o sangue oxigenado não pode alcançar o corpo, exceto através de aberturas conectando os lados direito e esquerdo [p. ex., forame oval aberto, defeito do septo ventricular (DSV)]. Os principais sintomas graves neonatais são cianose e, ocasionalmente, insuficiência cardíaca, se houver associação de DSV. Ausculta e sopros cardíacos variam dependendo da presença de anomalias congênitas associadas. O diagnóstico é por ecocardiografia. O tratamento definitivo é correção cirúrgica. À radiografia, a imagem cardíaca pode ter a clássica forma de ovo com pedículo vascular estreitado, aspecto afilado no mediastino superior. O ECG revela hipertrofia ventricular direita, porém pode estar normal nos primeiros dias de vida. Alternativa D: CORRETA. A atresia pulmonar é caracterizada por uma valva pulmonar completamente fechada ou tão rudimentar, que é como se ela não existisse e houvesse um músculo fechando a passagem de sangue do ventrículo direito para a artéria pulmonar. Ou seja, não vai sangue do lado direito do coração para os pulmões. Essa cardiopatia pode ser dividida em dois grandes grupos: a atresia pulmonar com septo interventricular íntegro e a atresia pulmonar com comunicação interventricular e colaterais. Na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro, geralmente, todo o lado direito do coração está acometido. A valva tricúspide pode ser pequena ou não funcionar bem e, principalmente, o ventrículo direito pode ser tão pequeno e subdesenvolvido (hipoplásico) que não ajuda no movimento global do coração. O sangue chega aos pulmões através de um caminho alternativo, o canal arterial, que é um vaso que comunica a aorta e a artéria pulmonar, essencial na circulação intrauterina, e está presente em todo o recém-nascido. Esse vaso permite que o fluxo de sangue vá da aorta para os pulmões. O canal arterial fecha alguns dias após o nascimento do bebê, mas, naqueles que tem atresia pulmonar, é preciso usar medicação para esse vaso ficar aberto. Na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro precisa existir uma comunicação interatrial ou mesmo um forame oval (orifício no septo interatrial), permitindo a passagem de sangue do átrio direito para o átrio esquerdo e, posteriormente, para o ventrículo esquerdo e aorta. O septo que separa os ventrículos é íntegro, sem comunicações. Resposta correta, letra D.