Granulomatose com poliangeíte, antigamente chamada de granulomatose de Wegener, é uma vasculite necrosante de médios e pequenos vasos, com formação de granulomas, fazendo parte das vasculites associadas a autoanticorpos citoplasmáticos anineutrofílicos (ANCA), sendo uma das causas clássicas da síndrome pulmão-rim, devendo ser uma das suspeitas diagnósticas para os pacientes que se enquadram nesse contexto. Para confirmação diagnóstica, há necessidade da realização da biópsia de tecido, apesar de que um diagnóstico presuntivo pode ser assumido quando há alta suspeição. Alternativa A: incorreta. Na GPA não é comum encontrar consumo de complemento. Alternativa B: correta. Nos casos de alta suspeição clínica, um teste ANCA positivo fortalece muito a suspeita de GPA, podendo-se fazer um diagnóstico presuntivo com alta sensibilidade. Alternativa C: incorreta. Pacientes que cursam com doenças sistêmicas como vasculites, comumente apresentam sintomas constitucionais, sem necessariamente apresentar um processo maligno. Alternativa D: incorreta. Na histologia renal, a gravidade dos achado da biópsia são usualmente compatíveis com a gravidade da apresentação clínica, podendo haver presença de glomerulonefrite focal e segmentar leve em pacientes com hematúria assintomática e função renal normal ou quase normal, até um quadro de glomerulonefrite difusa necrosante e crescente em pacientes com lesão renal aguda. O envolvimento glomerular costuma vir acompanhado de infiltrados tubulointesticiais mononucleares e, na maioria dos pacientes, a glomerulonefrite está associada a poucos ou nenhum depósito imune nos glomérulos (pauci-imune). Alternativa E: incorreta. O tratamento para esses pacientes objetivo o alcance da remissão de longa data, sendo a conduta de escolha a terapia imunossupressora para todos os pacientes, o que pode alterar o curso da doença. Alternativa correta: Letra B.