Nível de dificuldade: fácil
Alternativa A: CORRETA. A síndrome de Peutz-Jeghers é autossômica dominante e consiste na presença de pólipos hamartomatosos, grandes e com maior risco de sangramento. Como são pólipos maiores, existe o risco de obstrução.
Alternativa B: INCORRETA. A síndrome de Gardner é uma variante da PAF. As manifestações extra-intestinais mais comuns são os osteomas (crânio e mandíbula), dentes extra-numerários e tumores de partes moles (desmóides e fibromas).
Alternativa C: INCORRETA. Assim como na síndrome de Gardner, a síndrome de Turcot também é uma variante da PAF. Além do aumento significativo de pólipos colorretais e a certeza de um adenocarcinoma de cólon, há maiores incidências de tumores do SNC como os medulobastomas ou astrocitomas.
Alternativa D INCORRETA. A síndrome de Lynch uma desordem autossômica dominante, na qual os pacientes desenvolvem CCR numa idade precoce (média de 35-45 anos), quase sempre no cólon direito ou ceco. Uma característica marcante é o não desenvolvimento de pólipos típicos antes do adenocarcinoma, que se origina a partir de lesões planas (“pólipos planos adenomatosos”). A síndrome de Lynch tipo 1 há predisposição ao CCR isolado. Já no tipo 2 há predisposição ao CCR e tumores ginecológicos (especialmente endométrio e ovários). Em casos mais raros, pode ocorrer outros tumores (estômago, delgado, ureter ou pelve renal).
Alternativa E: INCORRETA. A Síndrome de Van Hippel-Lindau é uma doença autossômica dominante rara cujas principais manifestações são: hemangioblastomas de sistema nervoso central (SNC) e retina, carcinoma renal, cistos renais, feocromocitoma, tumores císticos e sólidos de pâncreas, cistoadenoma de epidídimo e tumores de saco endolinfático. Os critérios diagnósticos para casos isolados são: existência de 2 hemangioblastomas (de sistema nervoso central ou retina) ou de 1 hemangioblastoma somado a uma manifestação visceral (3). Nos casos familiares, só uma manifestação já é suficiente para o diagnóstico.

Resposta correta, alternativa A.