Dica do autor: O enunciado destaca uma doença com manifestações em diversos sistemas. Sempre que tivermos diante de uma questão com múltiplos sinais e sintomas, importante localizarmos os mais específicos para guiar o nosso raciocínio e afunilar as possibilidades. Comentaremos cada uma das possibilidades e maiores características dos diagnósticos diferenciais abaixo. Alternativa A: CORRETA. O LES pode ocorrer em qualquer idade, sendo mais raro antes dos cinco anos de idade e com aumento progressivo de prevalência após os 10 anos. Cerca de 1/5 das pessoas que desenvolvem LES o desenvolvem na infância. Como é de conhecimento, o LES pode ter um acometimento multissistêmico, como a questão traz. Temos um quadro articular típico, febre (evidenciando o acometimento sistêmico), um quadro neurológico com apresentação coreiforme (que não é a apresentação mais típica, mas poderia estar presente – a apresentação típica seria cefaleia, seguida de comprometimento cognitivo), hematológico com anemia imune, hematúria macroscópica indicando uma provável nefrite lúpica associada, manifestações cutâneas típicas – alopecia, úlceras orais, quadro cardíaco –, pericardite é a apresentação mais comum em crianças com LES, como sugere o enunciado. Diante disso, seria o diagnóstico mais apropriado para a questão. Alternativa B: INCORRETA. Talvez um dos diagnósticos mais difíceis de diferenciar, principalmente levando em consideração a possibilidade de apresentação com Síndrome de Ativação Macrofágica concomitante. A apresentação típica da AIJ envolve febre em 98% dos casos, artrite em 88% dos casos, erupção cutânea em 81% dos casos, linfadenopatia em 31% dos casos. Temos febre, artrite em articulações frequentemente acometidas na doença e o acometimento cardíaco com a pericardite pode estar presente também. O acometimento hematológico poderia ser justificado pela presença de Síndrome de Ativação Macrofágica de forma concomitante (apesar de faltarem achados no enunciado que corroborem como hiperferritinemia, hipertrigliceridemia, esplenomegalia); o que poderia ser melhor explicado por outros diagnósticos, como o próprio LES. Além do componente hematológico, a apresentação neurológica não é uma apresentação típica. Diante de uma opção que justifica melhor todos os achados, essa alternativa está incorreta. Alternativa C: INCORRETA. A doença de Behçet é raramente observada em crianças. A doença cardíaca também tem uma baixa frequência de apresentação, bem como a presença do acometimento hematológico falam contra. A apresentação articular, neurológica e as úlceras orais trazem a possibilidade diagnóstica, mas os pontos contra se sobressaem, tornando o diagnóstico improvável. Alternativa D: INCORRETA. Seria um diagnóstico diferencial possível, ainda mais levando em consideração que temos alguns sinais e sintomas bem sugestivos deste diagnóstico. Temos artrite em articulações frequentemente acometidas na Febre Reumática, de fato. Importante ressaltar o padrão migratório que frequentemente está associado a condição. Temos um quadro neurológico que pode ser lido como Coreia de Sydenham, incluindo distúrbios emocionais. Temos ainda alterações cardíacas que podem ser interpretadas como pericardite. Porém, os achados hematológicos e as lesões vasculíticas não entram no quadro compatível e ligam o alerta para outros diagnósticos diferenciais. A presença de Coombs direto positivo, falando a favor de anemia hemolítica imune também fala contra o diagnóstico. Resposta: Alternativa A.