Nível de dificuldade: Intermediário
Dica do expert: Os marcadores clínicos de pior prognóstico na esclerose lateral amiotrófica (ELA) são: envolvimento bulbar, respiratório e cognitivo. Na prática, utiliza-se a escala ALSFR-R para ajudar na determinação do prognóstico.
Alternativa A: INCORRETA. Os fatores de risco estabelecidos para ELA são a idade e o histórico familiar. O tabagismo também parece ser um fator de risco. Existem dados fracos ou conflitantes para outros fatores de risco, que incluem serviço militar, trabalho agrícola, trabalho em fábrica, trabalho manual pesado, exposição a solda, exposição a metal pesado, trabalho na indústria de plásticos, atletismo, jogar futebol profissionalmente, trauma e choque elétrico. A doença é mais prevalente em homens, numa relação aproximada de 1,5:1.
Alternativa B: CORRETA. ELA familiar é responsável por 5 a 10 por cento de todos os casos, sendo o restante esporádico (idiopático).
Alternativa C: INCORRETA. Em 80% dos pacientes os sintomas da ELA começam nos membros (forma espinhal) e 20% apresentam sintomas bulbares iniciais (forma bulbar).
Alternativa D: INCORRETA. A sobrevida média da ELA é de 3-5 anos, sendo que 50% vivem 5 anos e 10% vivem > 10 anos.
Alternativa E: INCORRETA. Riluzol e edaravone são os únicos medicamentos atualmente aprovados no tratamento da ELA. O riluzol deve ser oferecido para retardar a progressão da doença em pacientes com ELA e o edaravone pode ser considerado para pacientes em fase inicial da doença. O benefício dessas medicações em pacientes em fase muito avançada da doença, por exemplo, pacientes traqueostomizados, ainda é incerto.

Resposta correta, letra B.