A colangite esclerosante primária (CEP) é uma hepatopatia colestática crônica de etiologia autoimune, caracterizada por inflamação e fibrose de ductos biliares intra e extrahepáticos, apresentando curso clínico variável e progressão lenta para a cirrose hepática. Apresenta associação com antígenos HLA-DR3 e DR13 e se associa frequentemente com outras doenças autoimunes, tais como doença inflamatória intestinal (DII), espondilite anquilosante e hepatite autoimune (síndrome de imbricamento). A prevalência estimada da doença é de 6,3 casos para cada 100.000 na Suécia e de dois-sete casos para cada 100.000 habitantes nos Estados Unidos da América. A CEP é relativamente rara no Brasil, sendo responsável por menos de 1-5% dos casos de doença crônica parenquimatosa de fígado (DCPF) requerendo transplante hepático no país. Acomete, preponderantemente, adultos jovens do sexo masculino na proporção de 2:1. A doença se associa em 70-100% dos casos à DII: retocolite ulcerativa idiopática (RCUI) (87-98%) ou doença de Crohn (1-13%). A RCUI nos pacientes portadores de CEP manifesta-se, caracteristicamente, por maior frequência de pancolite, ileíte de refluxo e ausência de acometimento retal e é frequentemente oligossintomática. Exibe também maior risco de evolução para displasia e câncer colorretal. Alternativa A: CORRETO. Alternativa B: INCORRETO. Apresenta risco aumentado de câncer. Alternativa C: INCORRETO. É mais prevalente na RCUI (87-98%). Alternativa D: INCORRETO. Associado a doenças inflamatórias intestinais e outras doenças autoimunes. Resposta correta, letra A.