A doença, muitas vezes, é estacionária por 10 a 20 anos ou mais, mas pode, após certo tempo, evoluir para mielofibrose. A expectativa de vida está próxima da população normal. Há risco de transformação em leucemia aguda, mas é baixo (< 5%). Entretanto, esse percentual pode aumentar devido à exposição à terapia citotóxica, inclusive com hidroxiureia, que é umas das medicações utilizadas para tratamento da doença.