Dica do autor: A hérnia diafragmática congênita (HDC) é uma malformação neonatal grave, que representa um grande desafio para a neonatologia e a cirurgia pediátrica. Trata-se de um defeito na formação do diafragma, geralmente do tipo hérnia de Bochdalek (póstero-lateral), que permite a migração de alças intestinais, estômago, fígado e até baço para o interior do tórax fetal. Isso compromete drasticamente o desenvolvimento dos pulmões, levando à hipoplasia pulmonar bilateral e a um quadro grave de hipertensão pulmonar persistente.

A apresentação clínica mais típica ocorre nas primeiras horas de vida, com sinais intensos de desconforto respiratório. Esse quadro decorre da hipoxemia progressiva, gerada por pulmões hipoplásicos e com vasos pulmonares altamente reativos e constritos. A gravidade do quadro respiratório varia conforme o grau de hipoplasia pulmonar e a presença ou não de malformações associadas, principalmente cardíacas.

Embora existam estratégias promissoras como a oclusão traqueal fetal endoscópica (FETO), o tratamento padrão ainda é pós-natal, com suporte intensivo e correção cirúrgica após estabilização do recém-nascido. O prognóstico depende muito da precocidade do diagnóstico, da estrutura hospitalar e da presença de anomalias associadas. No Brasil, mesmo em grandes centros, a mortalidade neonatal ainda é significativa, mas não chega a 90%, como se acreditava no passado.

Alternativa A: INCORRETA. Embora a HDC seja mais comum à esquerda, o percentual correto é de aproximadamente 90% dos casos, e não 80%. Essa diferença ocorre porque o lado direito fecha antes na embriogênese e o fígado funciona como uma “barreira anatômica” natural contra a herniação. Por isso, as hérnias à direita são mais raras, mas tendem a ter pior prognóstico quando ocorrem.

Alternativa B: INCORRETA. A cirurgia fetal aberta já foi investigada no passado, mas mostrou alta morbimortalidade materna e fetal. Atualmente, o procedimento fetal utilizado em casos graves de HDC é a oclusão traqueal endoscópica (FETO), feita por fetoscopia e considerada minimamente invasiva. Essa técnica visa reter fluido pulmonar para estimular o crescimento dos pulmões, mas ainda está em avaliação e não demonstrou vantagem clara em sobrevida global fora de centros altamente especializados.

Alternativa C: INCORRETA. A mortalidade da HDC não chega a 90%. Em grandes centros brasileiros, a sobrevida neonatal gira em torno de 56%, sendo altamente dependente da presença de outras malformações e da gravidade da hipoplasia pulmonar. Com estratégias modernas como ventilação protetora, uso de óxido nítrico, ECMO e manejo hemodinâmico refinado, os índices de mortalidade têm melhorado consideravelmente.

Alternativa D: CORRETA. A apresentação clínica mais comum da HDC é o desconforto respiratório precoce causado por hipoxemia severa, nas primeiras horas de vida. Esse quadro resulta da hipoplasia pulmonar bilateral e da hipertensão pulmonar persistente, causadas pela compressão torácica intraútero e pelo subdesenvolvimento da árvore brônquica e dos vasos pulmonares. Estima-se que 90% dos recém-nascidos com HDC sejam sintomáticos nas primeiras 24 horas, reforçando a gravidade da condição.

Resposta: Alternativa D