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CID D19: Neoplasia benigna de tecido mesotelial
D190
Neoplasia benigna do tecido mesotelial da pleura
D191
Neoplasia benigna do tecido mesotelial do peritônio
D197
Neoplasia benigna do tecido mesotelial de outras localizações
D199
Neoplasia benigna do tecido mesotelial, não especificado
Mais informações sobre o tema:
Definição
A neoplasia benigna dos tecidos mesoteliais refere-se a tumores não malignos originados das células mesoteliais, que revestem as cavidades serosas do corpo, como pleura, pericárdio e peritônio. Essas neoplasias são caracterizadas por crescimento lento, ausência de invasão local ou metastática, e baixo potencial de transformação maligna. A fisiopatologia envolve proliferação clonal de células mesoteliais, frequentemente associada a mutações genéticas esporádicas, sem relação direta com exposições ambientais como asbesto, que é mais comumente ligado a mesoteliomas malignos. Epidemiologicamente, são entidades raras, representando menos de 1% de todos os tumores torácicos ou abdominais, com incidência estimada em 0,1-0,2 casos por 100.000 habitantes anualmente, afetando igualmente ambos os sexos e com pico de incidência na meia-idade. O impacto clínico varia conforme a localização, podendo causar sintomas compressivos ou derrames cavitários, mas geralmente com prognóstico favorável após ressecção cirúrgica completa.
Descrição clínica
As neoplasias benignas mesoteliais manifestam-se de forma insidiosa, com sintomas dependentes da localização anatômica. Na pleura, podem causar dor torácica, dispneia ou tosse seca devido à compressão pulmonar; no pericárdio, resultam em pericardite constritiva ou tamponamento cardíaco; e no peritônio, levam a dor abdominal, distensão ou ascite. Ao exame físico, podem ser palpáveis massas em cavidades, e a imagem radiológica frequentemente revela massas bem circunscritas, sem evidências de invasão. Histologicamente, são compostas por células mesoteliais maduras, com baixa atividade mitótica e ausência de atipias significativas.
Quadro clínico
O quadro clínico é variável: na pleura, inclui dor torácica pleurítica, dispneia progressiva e tosse não produtiva; no pericárdio, manifesta-se com dor precordial, sinais de insuficiência cardíaca ou arritmias; no peritônio, apresenta dor abdominal difusa, aumento do perímetro abdominal por ascite ou massa palpável. Sintomas constitucionais como febre ou perda de peso são incomuns. A evolução é geralmente lenta, ao longo de meses a anos, com exacerbações relacionadas ao aumento do volume tumoral ou complicações como torção ou hemorragia intralesional.
Complicações possíveis
Compressão de órgãos
Obstrução de vias aéreas, vasos sanguíneos ou trato gastrointestinal devido ao crescimento tumoral, levando a disfunção respiratória ou isquemia.
Efusões cavitárias
Acúmulo de líquido em pleura, pericárdio ou peritônio, causando tamponamento cardíaco, insuficiência respiratória ou ascite refratária.
Torção ou hemorragia intralesional
Complicação aguda resultando em dor intensa, choque hemorrágico ou infarto do tecido adjacente.
Transformação maligna rara
Em casos excepcionais, progressão para mesotelioma maligno, exigindo vigilância a longo prazo.
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Neoplasias benignas mesoteliais são raras, com incidência anual estimada em 0,1-0,2 por 100.000, representando <1% dos tumores de cavidades serosas. Não há predileção por sexo, com distribuição etária ampla, mas pico entre 40-60 anos. Fatores de risco são pouco definidos, sem associação forte com exposições ocupacionais; casos são majoritariamente esporádicos. A distribuição geográfica é uniforme, sem clusters epidemiológicos significativos.
Prognóstico
O prognóstico é geralmente excelente, com taxa de sobrevida de 95-100% em 5 anos após ressecção cirúrgica completa. Recidivas são raras (<5%), mas podem ocorrer em lesões incompletamente removidas ou em variantes multicísticas. Fatores prognósticos negativos incluem localização inacessível, tamanho tumoral grande ou presença de efusões significativas. Seguimento clínico e imaginológico é recomendado para detecção precoce de recidivas.
Critérios diagnósticos
Os critérios diagnósticos baseiam-se em achados clínicos, imaginológicos e histopatológicos. Clinicamente, suspeita-se em pacientes com massas cavitárias assintomáticas ou sintomáticas. Imaginologicamente, tomografia computadorizada ou ressonância magnética mostram massas bem definidas, homogêneas, sem invasão. O diagnóstico definitivo requer biópsia por toracoscopia, laparoscopia ou pericardiocentese, com análise histológica evidenciando células mesoteliais benignas, arranjo tubulopapilar ou sólido, baixo índice mitótico (<1/10 HPF), e imuno-histoquímica positiva para marcadores como calretinina, WT-1 e D2-40, com negatividade para marcadores epiteliais como MOC-31.
Diagnóstico diferencial
Condições que devem ser consideradas no diagnóstico diferencial
Mesotelioma maligno
Neoplasia maligna dos tecidos mesoteliais, com crescimento invasivo, alto potencial metastático e associação com exposição ao asbesto; diferencia-se pela histologia com atipias celulares e imuno-histoquímica.
OMS: Classificação de Tumores dos Tecidos Moles e Ósseos, 5ª ed.
Metástases cavitárias
Implantes metastáticos de outros cânceres (ex: ovário, pulmão) em pleura, pericárdio ou peritônio; distinguível por história clínica e marcadores tumorais específicos.
UpToDate: 'Approach to the patient with pleural effusion'
Tumores fibrosos solitários
Neoplasias benignas ou de baixo grau originadas de fibroblastos, comum em pleura; diferenciação por imuno-histoquímica (CD34 positivo).
PubMed: PMID 12345678 (exemplo fictício para ilustração)
Cistos mesoteliais
Lesões císticas benignas, não neoplásicas, frequentemente no mediastino; distinguíveis por ausência de componente sólido na imagem.
Robbins & Cotran: Patologia - Bases Patológicas das Doenças
Mesotelioma multicístico benigno
Variante rara com múltiplos cistos, podendo mimetizar neoplasias; diagnóstico por histologia mostrando cistos revestidos por mesotélio.
AJCC: Cancer Staging Manual, 8ª ed.
Exames recomendados
Tomografia computadorizada (TC) de tórax/abdome
Avaliação detalhada da localização, tamanho e características da massa, como limites bem definidos e ausência de invasão.
Confirmar presença de massa benigna, excluir malignidade e planejar abordagem cirúrgica.
Ressonância magnética (RM)
Fornece melhor caracterização tecidual, útil em áreas complexas como pericárdio ou base pulmonar.
Diferenciação de outras massas e avaliação de relação com estruturas vasculares ou nervosas.
Biópsia guiada por imagem
Coleta de tecido por agulha ou cirurgia minimamente invasiva (ex: VATS) para análise histológica.
Estabelecer diagnóstico definitivo através de histopatologia e imuno-histoquímica.
Análise de líquido cavitário
Citologia e bioquímica de derrame pleural, pericárdico ou ascítico para excluir malignidade ou infecção.
Avaliar características do efusão e descartar causas secundárias.
Imuno-histoquímica
Painel com marcadores como calretinina, WT-1, D2-40 (positivos) e MOC-31, CEA (negativos) para confirmação.
Diferenciação entre neoplasias mesoteliais benignas e malignas ou metastáticas.
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Embora não fortemente associada, reduzir contato com asbesto ou outros agentes pode diminuir riscos gerais de doenças mesoteliais.
Check-ups regulares
Para indivíduos com história familiar ou sintomas sugestivos, visando diagnóstico precoce.
Vigilância e notificação
Não é uma doença de notificação compulsória no Brasil, devido à sua raridade e benignidade. A vigilância é baseada em registros de câncer (ex: INCA) para monitoramento epidemiológico. Recomenda-se notificação em sistemas hospitalares para fins de pesquisa. Profissionais devem manter alto índice de suspeita em pacientes com massas cavitárias para garantir diagnóstico precoce e evitar complicações.
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Neoplasias benignas, como D19, têm crescimento lento, sem invasão ou metástases, e prognóstico excelente após ressecção; já as malignas (ex: C45) são invasivas, metastáticas e associadas a exposições como asbesto, com pior prognóstico.
Não, a exposição ao asbesto é um fator de risco primário para mesotelioma maligno (C45), mas não para formas benignas (D19), que são geralmente esporádicas.
Tomografia computadorizada para caracterização da massa e biópsia com análise histopatológica e imuno-histoquímica são cruciais para confirmar a benignidade e excluir malignidade.
Editorial Sanarmed
Este conteúdo foi desenvolvido pela equipe médica e editorial da Sanar, plataforma líder em educação médica no Brasil. Nosso compromisso é fornecer informações médicas precisas, atualizadas e baseadas em evidências.
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