Definição e Epidemiologia
A síndrome de Sheehan classicamente trata-se de
hipopituitarismo pós-parto secundário à necrose hipofisária decorrente de
hipotensão ou choque por causa de hemorragia maciça durante ou após o parto. A incidência
da síndrome de Sheehan tem diminuído, principalmente, em países e regiões mais
desenvolvidas em razão da melhora nos cuidados obstétricos, contudo, ela
permanece sendo causa comum de deficiência de hormônio de crescimento em muitos
pacientes e ainda é frequente em regiões pobres ao redor do mundo onde os
cuidados periparto são mais precários. Seu diagnóstico pode ser ignorado por
anos, o que agrava a morbimortalidade entre as pacientes, devendo o clínico
estar atento aos sinais de deficiência pituitária após o parto, principalmente
em mulheres com história de hemorragia ou parto complicado.
Fisiopatologia
A
Síndrome de Sheehan é decorrente do infarto da glândula hipofisária,
principalmente do lobo anterior, em virtude de baixo fluxo sanguíneo, que pode
ser secundário a vasoespasmo, trombose ou compressão vascular. Sabe-se que
durante a gestação ocorre aumento progressivo da glândula hipofisária de 30% a
100% do seu peso, porém acredita-se que o seu suprimento de sangue se mantenha
inalterado em relação ao estado pré-gestacional, sendo tal situação responsável
por tornar a glândula mais suscetível à necrose por causa da hipotensão ou do
choque pós-parto.
Estudos recentes evidenciaram um
aumento da presença de anticorpos antipituitária (PitAb) no soro de pacientes
com síndrome de Sheehan em comparação com pacientes com hipopituitarismo por
outras causas, porém o papel da autoimunidade na síndrome de Sheehan não está
bem estabelecido e não há aumento da associação entre esta síndrome e outras
doenças autoimunes.
Quadro clínico
A
apresentação do quadro clínico pode ser dividida em forma aguda e crônica. A
primeira conta com sintomas e sinais de insuficiência adrenal aguda, sendo a agalactia o sinal mais precoce, acompanhada de rápida involução
da mama e o não retorno aos ciclos menstruais regulares. Já a segunda engloba
características dos diversos déficits hipofisários, como astenia, fadiga e confusão mental, além de pele
hipopigmentada e rarefação dos pelos axilares e pubianos, tendo a hiponatremia como
distúrbio eletrolítico mais comum, o qual pode estar presente por mais de 30
anos após o início da doença.
Diagnóstico
O
diagnóstico deve ser feito através de uma história obstétrica apurada. A
história clínica clássica da síndrome de Sheehan é de trabalho de parto
complicado, cursando com hemorragia volumosa durante ou após o parto, evoluindo
posteriormente com agalactia e amenorreia secundária. Podem estar presentes
sinais clínicos agudos ou crônicos da redução dos níveis de hormônios
hipofisários e o achado radiológico
característico da síndrome de Sheehan é a imagem de sela vazia, presente em
cerca de 70% dos casos, ou parcialmente vazia, presente em 30% dos pacientes,
sendo a presença de remanescentes hipofisários inversamente relacionada com a
duração da doença e com o grau de hipopituitarismo. Nos pacientes com história e
quadro clínico compatíveis, a realização da avalição dos níveis dos hormônios:
prolactina; T4 livre; TSH; ACTH; cortisol; FSH; LH; estradiol; e IGF-1, podem
ser suficientes para o diagnóstico. Entretanto, pode ser necessária a
realização de testes dinâmicos da função hipofisária, os quais consistem na
administração de hormônios que estimulam a glândula hipófise, para assim
avaliar a sua capacidade de produzir e secretar hormônios.
Tratamento
As deficiências hormonais em
pacientes com síndrome de Sheehan devem ser tratadas como em qualquer outro
paciente com hipopituitarismo. Para o déficit corticotrófico utiliza-se
corticoides orais de meia-vida curta em doses fisiológicas (prednisona 2,5-5
mg/dia). A reposição adequada é monitorada clinicamente ao ser observado que
não existam sintomas de hipocortisolismo. A disfunção tireoidiana é tratada com
levotiroxina em doses suficientes para manter os níveis de T4L na metade
superior dos valores de referência para a normalidade. Já a deficiência de
gonadotrofinas é tratada com combinação de estrogênio e progesterona (ou só
estrogênio em caso de pacientes histerectomizadas). Por fim, a decisão de
realizar a reposição de GH deve ser individualizada, levando-se em consideração
os riscos e os benefícios para cada paciente, sendo um fator de proteção em
casos de risco cardiovascular.
